...还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 伴腺苷脱氢酶(ada)缺乏的scid为常染色体隐性遗传,临床表现与普通scid相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。ada是嘌呤分解代谢的催化酶;...
...erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。...
...剥脱性皮炎 红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎(oxfoliotive dermatitis),是一种累及全身的以弥漫性潮红,持续性大量脱屑为主的重症慢性炎症性皮肤病。中医认为此系心火炽盛,外感毒邪,毒热入于血营,而致气血两...
...红皮病是一种严重的全身性炎症性皮肤病。临床上以全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑为特征,累及皮肤大部(>2/3)或全部。主要致病因素可归纳为4类:(1)药物:如常见的磺胺、青酶素、抗疟药和生物制品等;(2)继发于其他皮肤:如、、接触性、...
...的油腻性鳞屑为黄色、较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红,数天后,出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑,有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。即可...
...(一)发病原因 显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16...
...常染色体显性遗传,为鱼鳞病的一种类型,又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红,可见疱疹和大片表皮剥脱,在剥露面上新形成的角质层,覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚,患儿周身皮红,整体包上一层厚的角质膜,状如火棉胶,包膜...
...及老年银屑病的特征儿童女孩多于男孩,诱发因素以感染较常见,多为、等上呼吸道感染。临床类型以寻常型为多且每表现为点滴状,病情发展比成人银屑病轻。老年人男女之比约为3:1,家庭史阳性者少见,诱发因素以饮酒等因素多见,临床类型以非寻常型者多见,...
...红斑狼疮病人应如何自我保健? 红斑狼疮的起因是什么,怎样预防 红斑狼疮的早期表现 红酒过敏? 红皮病 红皮病病因病机 红皮病的表现及影响 红皮病的病因诊断法 红皮病的激素治疗 红皮病的抗感染治疗 红皮病的流行特点 红皮病的诊断和治疗 红皮病...
...或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层...
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