一、病 史 病史对鉴别 发绀 的病因非常重要，尤其应当注意患者起病的方式和年龄。急性全身性发绀伴 意识障碍 但 呼吸困难 不明显者应注意化学性发绀；儿童或体弱者进食脑菜或泡菜后突然出现的全身青紫，应注意肠源性发绀；婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐的可能；随月经周期出现的发绀则为特发性阵发性高铁血红蛋白血症的特点；伴有 咳嗽 、 咳痰 等呼吸系统症
许多 发绀 型 先天性心脏病 需与 法乐四联症 鉴别。 在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型 心脏畸形 有： ① 大动脉错位 ，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少; ② 三尖瓣闭锁 ，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和 左心室肥厚 ; ③ 单心室 合并 肺动脉狭窄 ; ④ 永存动脉干 有小的肺动脉或无肺动脉; ⑤ 右心室双出口 合并
1970年Van Praagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生 右心室流出道 狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前
本病主要由 肝硬化 并发，注意预防肝 硬化 的发生可以预防本疾病。
1) 水肿 伴 肝肿大 水肿伴右肋下可触及肿大的肝脏常见于 肝源性水肿 、 营养不良性水肿 、 心源性水肿 。而心源性水肿同时伴有 颈静脉怒张 。 2) 水肿伴蛋白尿 水肿伴重度 蛋白尿 多为 肾源性水肿 。伴轻度蛋白尿除见于肾源性水肿外亦可见于心源性水肿。妊娠期水肿、蛋白尿多见于 妊娠中毒 症水肿。
注意与其它心肺疾病相鉴别。
由于心脏病、 脚气病 、上腔静脉阻塞综合征所致。
肝硬化 可并发电解质平衡失调、 上消化道出血 、 腹水 、 低钠血症 、 肝性脑病 等。
常出现 紫绀 伴肺 充血 或缺血。
可因喉头肌肉痉挛，出现喉鸣、 呼吸困难 与 紫绀 。
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