...进行性系统性硬化症 本病又称硬皮病，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“皮痹”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(...
...系统性硬皮病易与皮肌炎、成人硬肿症混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫丘疹，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、肌肉萎缩时，...
...诊断 诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。 局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺...
...升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征，易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或等。 此外应区分特发性与继发性，继发性继发于各种系统疾病。如：血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象，患者几乎均为,病程较长，足背动脉不...
...根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性硬皮病诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体...
...(1)常规化验检查；，系统性硬皮病病人血沉斗般增快，c反应蛋白可正常或轻度升高。轻度、血小板减少、嗜酸粒细胞增多。有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。 (2)生化检查血清白蛋白降低，球蛋白增高，有多株高、γ球蛋白血症，血中纤维蛋白原含量增高，20...
...起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿...
...正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg,s综合症。（二）系统性硬皮病肢端硬化病：主要...
...肿胀和硬化，而肢体的硬化多到肘、膝关节的下1/3处停止，几乎都有雷诺现象，常见甲周毛细血管扩张和指尖溃疡，并常伴内脏受累，最常累及的脏器为食管和肺，导致食管蠕动减弱、肺间质纤维化等。无论局限性还是系统性硬皮病其组织病理变化均主要在真皮和表皮。...
...硬皮病样改变 可伴Raynaud现象，未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有：氯丹(chlordane)、heplochlor、马拉硫磷(malathion)、双硫磷(parathion)、DDT、二硝基邻甲酚钠(sodium ...
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