...常有家族史，应进行遗传病咨询；还须预防诱发因素；如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药；停止接触放射线或其他化学毒物；防止继发感染，采取预防感染措施，如不测肛门体温等；不发热的患者切忌滥用抗生素；注意患儿口腔清洁；防止肠道感染，一切食物及...
...中性粒细胞减少症是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值<1.5×109 /L(儿童期)，或<1.0×109 /L(婴儿期)时所出现的一组综合征。一般当pmN<1×109 /L时机体易感性增高;PMN<0.5×109 /L易患严重感染...
...CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为婴儿严重的感染，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/...
...免疫缺陷的患者亦有抗体不足,抗体功能试验和免疫球蛋白水平测定是适当的.有反复感染病史的患者,即使初步筛选试验结果正常,仍应进行有关免疫缺陷的检查.这些检查将在第147节详述.中性粒细胞计数极其低下可能指明严重型先天性中性粒细胞减少症,周期性...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。慢性良性中性粒细胞减少症是相对预后较好的疾病，...
...中性粒细胞增多症无特异性临床表现。中性粒细胞增多可以暂时性阻塞毛细血管，可暂时性减少局部血流量而引起局部缺血，如引起心肌的再灌流损伤和梗死等。 中性粒细胞增多症诊断步骤见图1。 中性粒细胞形态有助于早期诊断，中毒颗粒、D?hle小体、胞质...
...单核细胞增多症：传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少，易与粒细胞减少症混淆，但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞，且血清嗜异凝集试验阳性....
...病因学 中性粒细胞利用过快和生成受损，常可发生急性中性粒细胞减少症(可在几天内发生)。中性白细胞生成减少或脾脏过度阻留中性粒细胞常引起慢性中性粒细胞减少症(可持续数月或数年)。中性粒细胞减少症可分为继发性(外来病因作用于骨髓髓系细胞)和髓...
...因人而异。有的病人可反复感染，如口腔炎、上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、中耳炎、肾盂肾炎或皮肤感染等。但有的病人却无反复感染的表现。许多粒细胞减少症难于查出病因。有的有家族史，如家庭性良性慢性粒细胞减少症。周期性中性粒细胞减少症表现为每隔3周左右...
...主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常，而表现中性粒细胞的减少...
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