单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。 诊断要点： 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性，粘膜及 指甲 损害少，成年时可见指甲脱落，一般不留...
...4基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。 （二）发病机制 由于可形成角化不良，所以本病被认为是 毛囊角化病 的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是 念珠菌感染 ，均可诱发...
角质层 (stratum corneum) 是 表皮 最外层的部份，主要由 15 至 20 层没有 细胞核 的死亡 细胞 组成。当这些细胞脱落时，底下位于 基底层 的细胞会被推上来，形成新的角质层。以人类的 前臂 为例，每平方厘米表皮在每小时会有 1300 个角质层细胞脱落，形成微尘。会脱落的角质层外层又称为 分离层 (stratum dysjunction...
一个 代谢 全正常的 肌肤 角质层 ，约有10到15层，最上层的会不断脱落，让出空间给下面新生向上推进的 细胞 。而角质层的细胞虽已是死细胞，但却是保护肌肤的重要屏障，可以防止外来 细菌 直接侵袭，以及 皮肤 水分散失。一个陈代谢正常的肌肤是不需要靠外力来去除角质，因为到了一定时间，最外层的细胞就会自动脱落。细胞由活到死的代谢时间一般人约为14到28天，年纪...
一种缓慢生长的良性 囊肿 ,含有 毛囊 ,角质和 皮脂 ,常见于 头皮 ,耳,面, 背部 或 阴囊 . 触诊 时囊肿物质坚实,球形,可移动,无 压痛 ,偶尔因 感染 而有不适. 穿刺 囊肿可得特殊乳酪样,腐臭的内容物,它由 表皮 碎屑和油腻物组成,软的角质常为主要成分,有时也可见钙盐沉积.可发生 继发性 细菌感染 而形成 脓肿 . 粟丘疹 是一种小的表浅的 ...
营养不良 型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常致早夭，而前者则相对较轻，所以临床以显性遗传性者更常见。 诊断要点： 1.四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，粟 丘疹 常见...
...igg、c3线状沉积。抗体滴度1∶40。盐裂皮肤间接免疫荧光法(iif)示igg沉积于真皮侧，表皮侧未见免疫复合物。诊断：获得性 大疱性表皮松解 症。 治疗：给予甲泼尼龙每日60mg静脉滴注，口服氨苯砜每日2次，每次25mg，水疱处外用雷佛奴尔 炉甘石洗剂 和 扑粉 ，水疱破溃处外用0.1％雷糊，粟丘疹处外用0.05％维a酸霜，治疗1个月后水疱消退，粟丘疹变...
中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种表皮成片剥脱、威胁生命的皮肤病。 本病1/3病例是由药物引起的，最常见的是青霉素、含磺胺的抗生素、抗 惊厥 药、非类固醇抗炎药或别嘌呤醇：另外1/3伴随某些其他严重疾病出现；其余1/3原因不明，在儿童中很少见。 【症状】 中毒性表皮坏死松解症典型发病开始为一块局限性痛性 红斑 ，并迅速扩展。出现水疱或在没有水疱情况下表皮剥...
角质层 异常增厚，为角化过度的一种解释，另外还有一种解释是， 皮肤 或粘膜表面的 上皮细胞 过度角化,角质层 发炎 增厚的一种 病理 变化。虽然角化过度可发生于任何动物的任何部位,但常被看作是牛特别是犊牛的临床 症状 。常因接触或摄入某种化学物质而致,亦可由 病毒 引起。犊牛角化过度时,躯干上三分及颈侧 皮肤增厚 、有皱褶,特别是颌骨角部和 颈部 发干、变灰...
神经松解术 分神经外松解术和 神经 内松解术两种方法。前这是接触 骨端 压迫，游离和切除神经周围 瘢痕组织 ，后者除神经外松解外，尚需切开或切除病变段 神经外膜 ，分离 神经束 之间的 瘢痕粘连 ，切除束间瘢痕组织。
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