Leber遗传性视神经病变(Leber′s hereditary optic neuropathy，LHON)属母系遗传(maternal inheritance)或称线粒体遗传，由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突变引起。它是遗传性视神经病变的常见类型。
在眼内包括 视神经胶质瘤 、 脑膜瘤 、 血管瘤 、淋巴血管瘤、 畸胎瘤 和恶性肿瘤（癌、 淋巴瘤 、 肉瘤 、 多发性骨髓瘤 ）等。在颅内以鞍区占位性病变多见。如 垂体腺瘤 、 颅咽管瘤 等，其他前翼部，蝶骨小翼中部，鞍 结节 、蝶骨嵴和 嗅沟脑膜瘤 亦不见。颈内动脉弯曲、 硬化 或发生在内颈动脉终末支或大脑前动脉或前交通动脉的 动脉瘤 亦可逐渐压迫单侧视...
缺血性视神经病变(ischemic optico-neuropathy)系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性 营养不良 性疾病)，过去常将这种疾病误诊为 颅内肿瘤 或 视盘炎 。一般以视网膜中央动脉在球后约9～11mm进入视神经处为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。它是50岁以上人群 视盘水肿 的最常见原因。
疾病简介 脑干占位病变以 脑干胶质瘤 最为常见，其次为海绵状 血管瘤 、 血管母细胞瘤 等。好发于小儿及青少年。肿瘤部位以延髓和脑桥为多见，中脑次之。 【诊断】 1.临床表现 (1)脑神经核团损伤症状往往在肿瘤早期出现，中脑肿瘤多见动眼神经和滑车神经核受损，出现 复视 和 眼球偏斜 等。桥脑肿瘤累及外展神经核、滑车神经核、面神经核和部分三叉神经核时，表现眼球...
前段缺血性视神经病变诊断可根据： ①视力突然下降，典型 视野缺损 ； ② 头痛 、眼痕、特别是由于 颞动脉炎 引起； ③视盘呈灰白色 水肿 ； ④眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈； ⑤手足有Raynaud现象； ⑥眼球压迫试验的眼压恢复率显着率低。 后段缺血性视神经病变诊断可根据： ①视力突然下降并有视野缺损； ②无头痛、 眼痛 ； ③眼底...
该病遗传共性为母系遗传和倾向于男性发病，临床上一般可分临床前期、急性期和亚急性期、慢性萎缩期。其特征呈无痛性视神经病变，急性期视力可急剧下降至仅见指数。视力虽不同程度减退，大多数(占98%)在0.1左右，很少有全盲者。自发视力恢复可存在，特别是见于儿童期发病，更与不同位点突变有关。视盘 充血 ，盘周有 毛细血管扩张 及神经纤维肿胀，视网膜动静脉不同程度迂曲扩...
缺血性视神经病变的临床特点是： 1.发病年龄 一般多在中年以后。 2. 双眼发病 通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。 3. 发病突然 一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。 4.主要症状 为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天或几周内逐渐加重。 5.少见症状 病人很少有眼球 胀痛 或眼球转动时疼痛等...
...效的治疗方法。因为有些病人在病程中视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。目前此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。 为减少对视神经的毒性损害，应告诫患者戒烟和戒酒。虽然临床有使用神经营养药物治疗，但并无肯定的疗效。日本目前对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(idebenone)联合维生素B2、维生素C、泛癸利酮(辅酶Q10)和前列腺素类的降眼...
治疗 缺血性视神经病变目前尚无有效治疗，应针对病因治疗。全身或球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的 水肿 ，改善 血运障碍 ，阻断恶性循环。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。同时可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。低分子右旋糖酐、复方 丹参 、维脑路通、 川芎 嗪等均可适当应用。体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而...
...萨可夫 综合征 。 情感淡漠 、无故哭笑，情绪不稳，偶可有欣快。 智能障碍 表现为计算、理解和判断能力缺损，工作效率低，甚至不能工作，还有 人格改变 、行为异常、 知觉障碍 等。 （二）硬膜下 血肿 （subdural hematoma） 临床表现 除其 神经症 状及 体征 外，尚有注意力不集中、迟钝、少动、记忆力下降及阵发性精神异常。 参看 颅内占位性病变
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