...(一)治疗 本病无有效方法治疗，一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能有效的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症，并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常，但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和肾移植可延长已进入...
...在生物体内存在一些可以水解甘油磷脂的磷脂酶类，其中主要的有磷脂酶A1、A2、B、C和D，它们特异地作用于磷脂分子内部的各个酯键，形成不同的产物。这一过程也是甘油磷酯的改造加工过程。磷脂酶A1：自然界分布广泛，主要存在于细胞的溶酶体内，此外...
...磷脂（PL）并非单一的化合物，而是含有磷酸基和多种脂质的一类物质的总称。血清中PL包括：①卵磷脂（60％）和溶血卵磷脂（2％-10％）；②磷脂酰乙醇胺等（2％）；③鞘磷脂（20％）。血清PL定量方法包括测定无机磷化学法和酶法两大类。⒈化学...
...（一）脂肪代谢脂肪的消化和吸收。膳食中的脂质主要为脂肪，此外还含少量磷脂，胆固醇等。在小肠经胆汁酸盐有作用，乳化并分散成细小的微团后，再被消化酶消化。小肠含有胰腺分泌的胰脂酶（pancreaticlipase,PL），磷脂酶A2（...
...抗磷脂抗体综合征的临床表现为复发性动脉、静脉血栓，血小板减少症和习惯性流产。病人的血清中常存在高滴度的自身抗体即抗磷脂抗体。临床上根据其是否伴发其他自身免疫性疾病而分为原发性抗磷脂抗体综合征及继发性抗磷脂抗体综合征。继发性抗磷脂抗体综合征...
...ACA能干扰磷脂依赖性的凝血过程，与血栓形成、血小板减少、反复自然流产等有密切关系。 阴性。 阳性：见于抗磷脂抗体综合征、心肌梗死、卒中（又称中风）、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病，以及肿瘤、感染性疾病（艾滋病、麻风、痢疾等）。...
...本病系家族常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为贫血、角膜混浊和肾病综合征三联征。世界各地报道的所有病例其临床表现都及其类似。 1.肾脏表现 遗传性磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏家族中肾损害普遍。多数患者在早年出现非肾病范围的蛋白尿(0.5...
...ACA能干扰磷脂依赖性的凝血过程，与血栓形成、血小板减少、反复自然流产等有密切关系。 阳性：见于抗磷脂抗体综合征、心肌梗死、卒中（又称中风）、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病，以及肿瘤、感染性疾病（艾滋病、麻风、痢疾等）。...
...抗磷脂抗体综合征的临床表现为复发性动脉、静脉血栓，血小板减少症和习惯性流产。病人的血清中常存在高滴度的自身抗体即抗磷脂抗体。临床上根据其是否伴发其他自身免疫性疾病而分为原发性抗磷脂抗体综合征及继发性抗磷脂抗体综合征。继发性抗磷脂抗体综合征...
...降低，游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高，常累及肾脏，肾功能衰竭是本病死因。...
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