硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及食管肌层发生其动力学异常。
硬皮病 （scleroderma）是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称 系统性硬化症 （systemic sclerosis）。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁见。 病因学 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面...
顾名思义，硬皮病（scleroderma）是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的，内脏不受累及的称为局限性硬皮病（localized scleroderma），位于病谱一端，系统性 硬化 症（systemic sclerosis）中弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma），皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中...
1.致残分析 （1）硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。 （2）如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。 2.人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。...
【概述】 硬皮病 (scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维 硬化 为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以较多，女性与之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 【诊断】 本病根据 皮肤硬化 即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管...
根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性 硬皮病 诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。 (2)次要标准： ①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 局限性硬皮病 约有50%左右患者血清ana阳性，其中以泛发性 硬皮病 患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面： 1.血常规检查：患者 血沉增快 ，红细胞减少， 血小板减少 ，呈现轻度; 嗜酸性粒细胞增多 ; 2.尿常规检查：可有 蛋白尿 ，镜下可见红细胞和管...
诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、 疲劳 和骨骼 肌痛 。这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“ 未分化结缔组织病 ”（UCTD）。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性（如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体）。通常提示硬皮病诊断的第一个线...
一、对病因病机的认识 系统性 硬皮病 为原因不明的局限性或系统性 皮肤硬化 症，是一种结缔组织病。该病患者成纤维细胞合成胶原异常增多，表现为皮肤 硬化 和内脏器官纤维化。该病迄今病因不明，西医目前尚无特效疗法，预后多不良，是皮肤科的难治性疾病。 系统性硬皮病属于学“ 皮痹 、痿痹、阴阳毒”范畴，其病因病机是先天之气不足、气化不利、肾阳衰微、脾气不足、阳气不达...
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥...
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