硬皮病 (scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、 硬化 及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生 皮肤硬化 ，称为 局限性硬皮病 ;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统...
诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、 疲劳 和骨骼 肌痛 。这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“ 未分化结缔组织病 ”（UCTD）。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性（如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体）。通常提示硬皮病诊断的第一个线...
硬斑 病是 局限性硬皮病 的一个类型。依其皮损形态和范围的不同，又可分为斑状硬斑病、滴状硬斑病与泛发性硬斑病三种类型。 (1)斑状硬斑病：皮损多发生在腹部、背部与四肢，呈圆形或椭圆形淡红色 水肿 样硬斑。数年后皮损消失，遗留色素沉着。 (2)滴状硬斑病：皮损由无数粟粒状圆形斑点组成，可发生在身体任何部位，以颈、前胸和背部为多见。病变进展缓慢，硬斑可完全消退。...
...，皮纹消失， 毛发脱落 ，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现 毛细血管扩张 ，以及皮下组织 钙化 。 以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。 皮肤受累的测量方法： 对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病...
...毛细血管镜检查甲褶处，显示多数毛细血管模糊，有渗出和 水肿 ，血管袢数显著减少，血管支明显扩张和弯曲， 血流迟缓 ，多伴有出血点。 x线检查：系统型患者往往显示： ①牙周膜增宽； ②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小 肠蠕动减少 ，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变； ③指端骨质吸收； ④两 肺纹理增粗 ，或见小看囊状改变； ⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
硬皮病 经常累及关节，造成伸直或屈曲受限。除了治疗原发病外，应该关节自我锻炼。应以主动运动为主，在无痛范围内进行。关节功能的丧失总是从其动度的极限开始。如确认无关节破坏和明显 骨质疏松 ，训练时要达到全部可能范围，并包括关节所有运动方向。在关节周围进行按摩，有助于解除挛缩。单纯膝 关节挛缩 ，可配合滑车持续牵引，任何运动疗法都会出现轻度疼痛和 疲乏 感，若l...
1.致残分析 （1）硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。 （2）如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。 2.人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。...
...坚实发亮，不像正常皮肤那样容易被捏起。先是手足皮肤，不到一个月的时间。前臂和小腿皮肤也出现了同样的症状。这下可急坏了晓茹的父母。结果诊断是 硬皮病 ，目前处于进展期，医生开了些药给晓茹口服。 但是.药物似乎没能阻止痛情的发展，现在的晓茹已经今非昔比了：原本纤细修长的手指变得像腊肠一样绷紧发亮，而且不能伸直，指端变细，呈爪形;四肢原本富有弹性的肌肤变得僵硬无比...
根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性 硬皮病 诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和 硬化 。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。 (2)次要标准： ①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。 ②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织...
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥...
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