硬皮病 (scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、 硬化 及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生 皮肤硬化 ，称为 局限性硬皮病 ;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统...
...肤饱满而富有弹性。在患病的情况下，真皮中的胶原纤维大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。 硬皮病 会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。发病率约为的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块或几小块时，患者往往不会意识到它的严重性。当皮肤肿胀、硬化发生于一...
局限性硬皮病 根据典型皮肤改变即可诊断。 系统 硬化 症：美国风湿病学会(ara)1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指 硬皮病 ：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性或...
硬斑 病是 局限性硬皮病 的一个类型。依其皮损形态和范围的不同，又可分为斑状硬斑病、滴状硬斑病与泛发性硬斑病三种类型。 (1)斑状硬斑病：皮损多发生在腹部、背部与四肢，呈圆形或椭圆形淡红色 水肿 样硬斑。数年后皮损消失，遗留色素沉着。 (2)滴状硬斑病：皮损由无数粟粒状圆形斑点组成，可发生在身体任何部位，以颈、前胸和背部为多见。病变进展缓慢，硬斑可完全消退。...
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。 局限性硬皮病 约有50%左右患者血清ana阳性，其中以泛发性 硬皮病 患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面： 1.血常规检查：患者 血沉增快 ，红细胞减少， 血小板减少 ，呈现轻度; 嗜酸性粒细胞增多 ; 2.尿常规检查：可有 蛋白尿 ，镜下可见红细胞和管...
硬皮病 经常累及关节，造成伸直或屈曲受限。除了治疗原发病外，应该关节自我锻炼。应以主动运动为主，在无痛范围内进行。关节功能的丧失总是从其动度的极限开始。如确认无关节破坏和明显 骨质疏松 ，训练时要达到全部可能范围，并包括关节所有运动方向。在关节周围进行按摩，有助于解除挛缩。单纯膝 关节挛缩 ，可配合滑车持续牵引，任何运动疗法都会出现轻度疼痛和 疲乏 感，若l...
硬皮病（scleroderma），是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。 有些病人只发生 皮肤硬化 ，称为 局限性硬皮病 ；而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬...
硬皮病 是以 皮肤 及 内脏 结缔组织 纤维化 或硬化为特征的一组 疾病 。 【分类】 一、 局限性硬皮病 （LocalizedScleroderma） （一） 硬斑病 （morphea） （二）多发性硬斑病（generalizedmorphea） （三） 线状硬皮病 （Linearscleroderm） a、剑伤性硬皮病（Sclerodermie en C...
诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、 疲劳 和骨骼 肌痛 。这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“ 未分化结缔组织病 ”（UCTD）。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性（如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体）。通常提示硬皮病诊断的第一个线...
系统性 硬化 (systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的 积聚 ，异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有：皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清，为自身免疫性疾病。多见，发病年龄30～50岁，与hla-dr3、dr5、c4null等基因有关。 肾功能衰竭是本病的主要死因。约占4...
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