...sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的肢端型硬皮病,CREST综合征等。单纯侵及皮肤者为局限性,一般...
...心衰、脑栓塞和泛发性血管炎等。发生在儿童的mctd病情较重,累及中枢神经系统、心肾较成人为多,亦常有,可有严重的血小板降低。 关于重叠综合征的预后与六种传统的结缔组织病的预后相类似,只是重叠综合征比单一的结缔组织病更难治,用药疗程更长。 激...
...重叠综合症预后 重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型os5年生存率30%,较单一sle5年生存率(大于70%)明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害,死于肾衰者较少。Ⅲ型os的预后决定于以哪一种ctd为主。Ⅱ型综合征以...
...局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症:美国风湿病学会(ara)1998年标准: a主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕...
...食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(...
...(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别: 1.斑萎缩早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱,逐渐...
...物质包括:氯化乙烯、硅粉、涂料、燃料、干洗剂、防腐剂、环氧树脂等。 3)药物因素:目前发现部分药物与硬皮病有关,如争光霉素、青霉胺及其衍生物、维生素k等类药物。 4)因素:大量进食高蛋白食物及营养品引起色氨酸代谢紊乱,致使5-羟色胺增多,5-...
...虽然硬皮病的原因不明,但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休,临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中,mhcⅡ型表达增强,例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关,据报道,抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
...【概述】 硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemicsclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以较多,女性与...
...HCV与HBV存在重叠感染影响肝病预后.慢性肝病患者HCV感染,尤其HBV与HCV的双重感染,可能会加速肝病进展.病毒性肝炎(viralhepatitis)是由多种不同肝炎病毒引起的一组以肝脏害为主的传染病,根据病原学诊断,肝炎病毒至少有...
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