肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的 淀粉样变性 生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋 白前 体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染...
...术切除；AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%～60%可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜（dimethyl sulfoxide）及烷化剂。秋 水仙 碱对 家族性地中海热 引起的AA淀粉样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期，包括合理使用 利尿 剂 可改善心肾功能，抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
根据上述描述的症状，体征可以对 淀粉样变性 进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
诊断 肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变： 1. 多发性骨髓瘤 患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量 蛋白尿 、肾功能不全、 充血性心力衰竭 、外周神经感觉或运动障碍、 腕管综合征 或 肝脾肿大 。 2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、 肾病综合征 、 慢性肾衰竭 而肾脏体积未缩小者。 ...
...呋噻米，应用时要注意预防 直立性低血压 ，严重 水肿 时，输入 人血 白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、 低血压 的患者要注意血流动力学的变化。 2.特殊治疗 （1）AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL...
1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉破裂...
(一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个 结节 型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年...
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