红细胞增多症 (polycythaemia)是指单位体积的外周 血液 中 红细胞 数、 血红蛋白 与 血细胞比容 (hematocrit)高于正常，而不包含 白细胞 和 血小板 数的多少。过去国外称之为polycythemia，它的实际含义是全血细胞增多症，包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增多症是一组 症状 ...
氧亲和力增高 血红蛋白 ，由于血红蛋白 氨基酸 组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ，故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自...
神经棘红细胞增多症 (neuroacanthocytosis，NA)或 棘红细胞增多症 (aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig 综合征 、Levine-Critchley综合征，为一种独立的 锥体外系疾病 。本病主要缺陷是血中β 脂蛋白 减少或缺乏，是较罕见的 遗传性疾病 ，故又称无β- 脂蛋白血症 (betaripoprot...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
红细胞增多 指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性 红细胞 ＞600万/mm3，成年女性＞550万／mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于 血液 浓缩；绝对性增多见于高原生活、 胎儿 及 新生儿 、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及 真性红细胞增多症 。
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
主要与 真性红细胞增多症 及 继发性红细胞增多症 鉴别要点见表1。
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