骨髓纤维化 是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代，引起异形红细胞生成、 贫血 和 脾肿大 的一种疾病。 骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化，某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织，占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少，仅少量红细胞被释放入血液，就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞和血小板也可...
硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤 水肿 苍白或淡红，继之 皮肤干燥 、光滑、增厚、变硬、变薄、 毛发脱落 ，指端及关节处易出现顽固性 溃疡 等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。 硬皮病 发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化...
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质 硬化 。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因...
(一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发病机制 近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨...
本病须与下列病鉴别： 1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干...
...一般无须特殊治疗或仅行对症处理。 1.输血治疗 中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。 2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。 3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的 溶血性贫血 有一定疗效，病情稳定后逐渐减...
...压 症。 MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、 淋巴瘤 、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与原发...
预后 在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色 丘疹 ，通常在4～6周内消退。
1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤 紧张 增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。 2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面...
局限性硬皮病 根据典型皮肤改变即可诊断。 系统 硬化 症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：①手指 硬皮病 ：上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关...
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