...血友病乙的发生率,此类患者治疗非常困难,出血死亡率高。 3.与血管性血友病的鉴别 此类疾病特别应与血友病甲相鉴别,其特点是有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性遗传或隐性遗传规律,男女均可发病,出血症状类似血友病。实验室检查:出血时间延长、...
...加强血友病携带者的检测,对血友病家族中的孕妇进行产前诊断,血友病胎儿应终止妊娠,无疑会降低血友病的发病率。根据本组疾病的遗传方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,使他们了解遗传规律。...
...(一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸),分子量为55000,其中约20%为糖类,在肝细胞内合成。在FⅨ修饰...
...小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病 血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为...
...,使病人的免疫能力、抗癌能力增强,又能提高肿瘤病人对手术治疗、放疗、化疗的耐受性,减轻其副反应,减少或避免手术后的感染。 第三“师”———做药师 了解你所服用的药物,合理用药 患者应该学一些基本的医药知识,如应该了解你服用的药物的药性、...
...短短半个月,上海某高校发生了两起女研究生跳楼身亡事件,专家推测两者患有精神方面的疾病。专家表示,上海已进入季节性抑郁症高发期,天气的转换,容易造成抑郁症患者“走极端”。该市进入季节性抑郁高发期季节转换不仅易让人感冒,更成了“心理季节病”...
...拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意。 根据出血的严重性和FⅨ:C水平,可分为重型(FⅨ:C<2%)、中型(FⅨ:C2%~5%)、轻型(FⅨ:...
...志》中记载了妈祖显灵救助海难的故事,“神莆阳湄州林氏女,少能言人祸福,殁,庙祀之,号通贤神女,或曰龙女也。宣和壬寅,给事路公允迪载书使高丽,中流震风,八舟沉溺,独公所乘,神降于樯,获安济。” 妈祖救助航海船只的传说,她不但受到渔民的爱戴,也...
...组织。三、关节出血为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。轻者无后遗症,重者关节强直及畸形,相应部位肌肉萎缩。四、内脏...
...组织。三、关节出血为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。轻者无后遗症,重者关节强直及畸形,相应部位肌肉萎缩。四、内脏...
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