...丙酮酸激酶为四聚体，是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶，红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。 本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。 红细胞丙酮酸激酶活性降低，见于遗传性丙酮酸激酶缺陷症、某些获得性丙酮酸激酶缺陷（如粒细胞白血病、骨髓...
...内外有跨膜电位(△ψ)，内膜外侧带正电，内膜内侧带负电，所以ATP出线粒体的速度比进线粒体速度快，而ADP进线粒体速度比出线粒体速度快。Pi进入线粒体也由磷酸转位酶催化，磷酸转位酶催化OH�与Pi交换，磷酸�二羧酸转位酶催化Pi2-与二羧酸...
...过程中的关键酶。它是由四种不同亚基构成的原聚体，每个亚基有不同的功能，分别是：生物素载体蛋白，它能结合辅基生物素；生物素羧化酶，它能催化生物素发生羧化反应；羧基转移酶，它能将生物素上的羧基转移给乙酰CoA形成丙二酰�CoA；和调节亚基，它能...
...糖酵解过程中，丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸，同时产生ATP，是酵解途径产生ATP的反应之一，PK缺乏将导致成熟红细胞缺乏ATP，进而发生溶血。表3-6 各型糖原贮积病的特征类型ⅠⅡⅢⅣⅤⅥⅦⅧⅨaⅨbⅩ0受害器官肝肾所有组积...
...phosphorylation)。磷酸化反应可以发生在丝氨酸、苏氨酸或酪氨酸残基上。催化丝氨酸或苏氨酸残基磷酸化的酶统称为蛋白丝氨酸/苏氨酸激酶(Protein Serine/Threonine Kinase)。催化酪氨酸残基磷酸化的酶统称为蛋白...
...cAMP-dependentProtein Kinase A激酶)。这种蛋白激酶由两个亚基组成，一个亚基是催化亚基，具有催化蛋白质磷酸化的作用；另一个亚基是调节亚基，是催化亚基的抑制物。当调节亚基与催化亚基结合时，酶呈无活性状态。cAMP的效应是与调节亚基...
...，甚至还可以改变代谢反应的方向。如，细胞中ATP/AMP的比值增加，可以抑制磷酸果糖激酶(和丙酮酸激酶)的活性，这不但减慢了糖酵解的速度，还可以通过激活果糖-1，6-二磷酸酶而使糖代谢方向倾向于糖异生。因此，改变某些关键酶的活性是体内代谢...
...信号转导过程中往往涉及多种激酶的活化，因而对这些激酶活性的测定可以作为信号转导研究中的一种重要指标。常见激酶活性的测定有PTK、PKC及PI-3K等。均有商品化的试剂盒。检测原理是根据激酶可以催化特定底物发生磷酸化，外源加入32γ-ATP...
...葡萄糖激酶是葡萄糖酵解的第一个限速酶，在胰岛β细胞和肝细胞中催化葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖。胰岛β细胞中的葡萄糖激酶受血中葡萄糖浓度的调节，血糖升高可直接增强葡萄糖激酶活性，使葡萄糖代谢速度加快，进一步促进胰岛素的分泌，故胰岛β细胞中的...
...cAMP作为变构剂作用于cAMP依赖性蛋白激酶(cAMP-dependentProtein Kinase A激酶)。这种蛋白激酶由两个亚基组成，一个亚基是催化亚基，具有催化蛋白质磷酸化的作用；另一个亚基是调节亚基，是催化亚基的抑制物。当...
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