家族性非 溶血性黄疸 综合征 (Gilbert syndrome)是一组以 黄疸 为主要 临床表现 的综合 病症 ，为常染色 遗传病 。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有 血清胆红素 升高，故有部分学者认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 ...
家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ...
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。 鉴别 临床上 血栓性血小板减少性紫癜 和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和 血小板减少 的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性；血栓性 血小板减少性紫癜 时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特...
这种病表现为血小板突然减少，红细胞破坏，肾功能衰竭。 本病常见于婴幼儿、孕妇或刚生产后的妇女。大龄儿童、成年人、非妊娠妇女也可发生本病。多数病因不明，也可由 细菌感染 、抗癌药如丝裂霉素或强力免疫抑制药物引发。 【症状和诊断】 本病症状类似 血栓性血小板减少性紫癜 ，表现为广泛性出血，但 神经症 状很少，而肾脏损害很重。 【治疗和预后】 多数婴幼儿及儿童可以
自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性 贫血 。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体（PAIg）增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性 ...
...反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%患儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度 脾大 。 3.一般症状 有溶血性疾病的一般症状，发作时出现突然 寒战 、 高热 、 呕吐 、 腹痛 等，贫血和 黄疸 加重，脾脏肿大，严重者可出现出血性 尿毒症 综合征，发生大量 血红蛋白尿 和肾功能衰竭而死亡。 4. 血小板减少 则出现 紫癜 ...
西医治疗 本病征在治疗方面与慢性型 血小板减少性紫癜 基本相似，肾上腺皮质激素能获得较好疗效，宜足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等免疫抑制治疗。在严重溶血时可输新鲜血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
并发 贫血 和 黄疸 、脾脏肿大，并发 血红蛋白尿 、 尿毒症 、肾功能衰竭，并发 消化道出血 。
...恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等），对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有 溶血性贫血 和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。 （二）发病机制 ITP的 血小板减少 是...
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