临床表现 1.原发性近端RTA（Ⅱ型） 近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩， 生长缓慢 ，酸中毒症状， 低钠血症 症状，患儿 食欲不振 、常有 恶心 、 呕吐 、 乏力 、 便秘 、 脱水 等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH<5.5的酸性尿。 2.原发性远端RTA（Ⅰ型） 远端肾小管分泌H+功能障碍，...
近端肾小管性酸中毒（proximal renal tubular acidosis，PRTA）又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。
远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠType RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4 及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、 低钙血症 、 低钠血症 、尿液不能酸化(尿pH>6)等[ 肾小管性酸中毒 (RTA)是一个综合征，临床上较常见...
...高免疫球蛋白血症和慢性活动性 肝炎 等；各种原因造成的钙磷代谢异常，如 甲状旁腺功能亢进 症、 甲状腺机能亢进 症等；还可因药物如 维生素D中毒 ，毒物中毒，此外， 肾盂肾炎 ，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。 （二）发病机制 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,DRT...
远端肾小管性酸中毒有时可与 尿毒症 酸中毒相混淆，但尿毒症的 代谢性酸中毒 有 氮质血症 和血磷增高，鉴别不难。 由于遗传性特发性高钙尿症所致的 肾钙化 症，可引起远端 肾小管性酸中毒 ，亦需与原发性者鉴别。此时的结石可为磷酸钙结石，但无 低钾血症 和代谢性酸中毒。不完全性RTA，最易和特发性 高钙血症 分不清，此时，可作氯化铵负荷试验。其他疾病引起的继发性...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性 代谢性酸中毒 ，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。 其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、 肾钙化 、 肾结石 为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性...
西医治疗 1、碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起 代谢性酸中毒 ，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期...
DRTA为肾 小管性酸中毒最常见的临床类型。可发生于任何年龄，较多见于20～40岁，尤以女性多见。本病轻者可无症状，典型者有： 1.高氯性酸中毒 由于排H 障碍尿可滴定酸及NH4 排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3-，尿HCO3-排量并不很多，由于持续性丢Na ，引起细胞外液容量收缩，醛固酮分泌增加，回吸收氯...
...缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴，或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定，如尿HCO3-排泄率为滤过...
...下列情况者须考虑RTA： ①不明原因的低钾症状，且反复发作； ②不明原因生长发育迟缓，并可除外 维生素D缺乏性佝偻病 及侏儒症； ③不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性； ④不明原因多次、 多尿 及 脱水 ，而尿比重及 尿糖 正常，除外 尿崩症 及 糖尿病 者； ⑤难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、 尿磷 测...
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