窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman 综合征 ，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性 自限性疾病 。 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因 (一)发病原因 病因不明，可能与 EB病毒 、 疱疹病毒 感染 及机体...
淋巴结是机体重要的免疫器官。各种损伤和刺激常引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使 淋巴结肿大 ，称为淋巴结反应性增生。其原因很多，包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等，都可成为抗原或致敏原刺激淋巴组织引起反应。淋巴结肿大的程度不等，有时可达10cm。镜下，由于致病原因不同，淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同。刺激B细胞的抗...
巨大淋巴结增生（giant lymph node hyperplasia）又称血管滤泡性淋巴结增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴结增生症（lymph node hyperplasia of Castleman；Castleman disease）。这是一种特殊类型的淋巴结增生，不是肿瘤...
...疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。X-连锁淋巴组织增生性疾病是一种相对少见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）非常重要。
...色，红色或紫色。妇女患者为男性的3倍，2/3的患者年龄在40岁以下。播散性或泛发性病例少见，表现为粟粒状丘疹。 由包柔氏螺旋体感染引起的皮肤淋巴样增生不常见。损害发生于壁虱叮咬部位或紧接游走性 红斑 的边缘。损害在感染后长达10个月出现。皮损呈多发结节，直径1～5cm，好侵耳垂，乳头和乳晕，鼻和阴囊部。通常无自觉症状，可伴发 局部淋巴结肿大 。诊断可根据壁虱...
淋巴结是机体重要的免疫器官。各种损伤和刺激常引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使 淋巴结肿大 ，称为淋巴结反应性增生。其原因很多，包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等，都可成为抗原或致敏原刺激淋巴组织引起反应。淋巴结肿大的程度不等，有时可达10cm。镜下，由于致病原因不同，淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同。刺激B细胞的抗...
...确诊的XLP患者，任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 鉴别 XLP的临床表现复杂，应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadic fatal infectious mononucleosis，SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linked syndrome with susceptibility to...
自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS）是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫（lymphoproliferative syndrome with autoimmunity）和Can...
爆发性 传染性单核细胞增多症 伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性 肝炎 ，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死， 心肌炎 ，肾炎， 肝功能衰竭 等；丙种 球蛋白异常 型可至淋巴 组织坏死 、 钙化 和缺失；淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种 淋巴瘤 ；可发生 再生障碍性贫血 ；发生 动脉瘤 或动脉壁扩张性损坏，发生肺部T细胞和 中枢神经系统淋巴瘤 样 肉芽肿 。
X-连锁淋巴组织增生性疾病（X-linked lymph proliferative disease，XLP）为一种T、B细胞均发生缺陷的 联合免疫缺陷病 ，Epstein-Barr病毒（EBV）感染可加重该病的病程。
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