...现浸润，颜色变暗呈棕色。表面明显角化呈 疣 状，发生在手背等处很像 寻常疣 。 本病常伴 牙齿异常 及某些系统性疾病如 糖尿病 ，颅内因类脂蛋白沉积而致 癫痫 或精神症状。发生 钙化 可在颅部X线片上发现 钙化灶 。 2.继发型(光感型) 本型实质上就是 红细胞生成性原卟啉病 。对光线敏感，因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化，详见卟啉病节。 根...
一般病理改变 a 表皮大致正常或萎缩变平， b 真皮网状层内大量粘蛋白限局性沉积,胶原纤维分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔， c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液母细胞增生， d 无胶原增多,无炎细胞浸润。 临床特点 a 中年人少见 ， b 因成纤维细胞限局性增生，产生过量的粘蛋白，沉积于局部组织内所致，可见于多发性黑子综合征， c 皮损为淡红色单个或多发性 丘...
本病常伴 牙齿异常 及某些系统性疾病如 糖尿病 ，颅内因类脂蛋白沉积而致 癫痫 或精神症状。
应当注意与 淀粉样变病 、黏液 水肿 性苔藓鉴别。
(一)发病原因 遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。 (二)发病机制 关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖...
...心室内径正常或偏小外，各心室腔增大;②室间隔及心室壁增厚，且为对称性;③房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点，一般取胸骨旁长轴观及短轴观，而不取心尖四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的 结节 所致。
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物...
...屑性间质肺炎 相似，可能为同一病之不同改变，但 脱屑 性间质 肺炎 用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfactant protein B）缺乏有关。有报道，4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CS...
西医治疗 无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况...
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