...轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。 1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点 (1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。 (2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型...
...(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒...
...一、临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。 2.心脏 心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。 3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4.脾脏 有...
...芽生菌病又称北美芽生菌病或芽生菌病。主要侵犯肺、皮肤及骨骼等器官。由皮炎(北美)芽生菌所引起。多数认为可能系土壤、木材等的腐生菌。也可感染马和狗等动物。 1、肺芽生菌病可并发胸膜积液、呼吸窘迫综合征等。 2、肺外芽生菌病经血流播散，可导致...
...升高，在滑液中形成二水焦磷酸钙结晶，但无症状。甲状腺素则可促进二水焦磷酸钙与免疫球蛋白结合，引发关节炎。 此外，黄褐病、糖尿病、淀粉样变及医源性库欣病亦可并发焦磷酸钙沉着病。...
...穿透性心脏外伤时，反复而不彻底的穿刺抽吸，易并发感染或遗留创伤缩窄性心包炎。多数病人在早期因没有及时救治，往往因失血性或急性心包填塞而早期死亡。 1、缩窄性心包炎 缩窄性心包炎是由于心包慢性炎症所导致心包增厚、粘连甚至钙化，使心脏舒张、...
...线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。 2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。 3、或关节痛发生于急性期或亚急性期...
...感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板...
...（一）发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生...
...(一)发病原因 病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常...
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