淀粉样变性 是指以慢性 细胞 外不溶性 纤维 丝 蛋白 沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为 原发性 和 继发性 淀粉 样变两种。前者无基础病因，后者常继发于 慢性炎症 或 感染性疾病 （如结 肾淀粉样变性 核、 骨髓炎 、 支气管扩张 、 肺脓肿 等）、 肿瘤 （ 多发性骨髓瘤 、 何杰金病 等），少数见于遗传性家族性 疾病 （如 家族...
淀粉 样变是指一组表现各异的临床 综合征 ，其共同特点为均具有 细胞 外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和 硫酸 时，显现与淀粉相似的 染色 反应，在光镜下呈无定形的均一嗜 伊红 物。不同 蛋白质 的淀粉样物外形一致，用 刚果红 染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双...
(一)治疗 目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。 1.对症治疗 对于一般 食欲不振 、 嗳气 等可给予运动促进剂。严重 腹泻 及 假性肠梗阻 者静脉高营养可取得一定效果。对于 顽固性便秘 ，采用四环素族抗生素有效，用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg，可改善初期病例的大便异常。 2.药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide，...
淀粉样变性 (amyloidosis)，又称 淀粉 样物质 沉积症 ，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的 纤维蛋白 为主要形式的淀粉样物质在 血管 壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性 疾病 ， 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于 肝脏 的淀粉样变性目前尚未见报道。 肝淀粉样变性的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制...
喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
喉淀粉样变性病史一种病理性 蛋白质 在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在 肝脾肿大 的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。 发病机制 对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下： 新陈代谢紊乱 认为某...
淀粉样变性 是由于 淀粉样蛋白 （一种少见的、通常不存在于体内的 蛋白质 ）蓄积在机体各种组织中引起的 疾病 。 淀粉样变性有很多类型。 原发性 淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与 浆细胞 异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。 继发性 淀粉样变性继发于其他疾病，如 结核病 、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性 回肠炎...
本病由于出现进行性 全身衰竭 和多种消化道症状，需与消化管恶性肿瘤鉴别。由于消化管的运动异常，特别在出现 便秘 与 腹泻 交替的患者有必要与 糖尿病 的胃肠病变相鉴别，同时还应注意与 溃疡性结肠炎 、 克罗恩病 及缺血性肠炎相鉴别。
1.出血、梗死、穿孔 淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂，乃至 溃疡 ，溃疡出血可出现 呕血 、 便血 。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔。 2. 肠梗阻 大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积，进而自主神经障碍引起运动功能障碍，引起消化道梗阻症状。
小儿肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells 综合征 ，是 淀粉样蛋白 沉着于 肾脏 引起 肾功能 障碍的一种少见病。 肾病综合征 为其主要 临床表现 ，晚期可导致 肾功能衰竭 。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象 淀粉 一样，因此命名。成人也会患此 疾病 ，且比小儿多见。 小儿肾淀粉样变性的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明，有报道认为继发者可...
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