蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍，也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快 发热 及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。尿中有干 芹菜 或熬糖的特殊气味色谱法分析为大量γ-羟基丁酸及多种氨基酸粪便中有大...
...呈间歇性腹泻、 腹痛 、 腹胀 少见。另应注意询问有无 消瘦 、 乏力 、手足搐搦、感觉异常、 口炎 、角膜干燥、 夜盲 、 水肿 等 营养不良 症状。既往的检查治疗亦有助于诊断。腹泻和腹痛是本病最主要的症状。腹泻一般多为“ 脂肪泻 ”，脂肪泻的特点是大便量多，色淡棕或黄色、灰色，便不成形，味恶臭，表面有油腻状的光泽或如泡沫状，因便中含大量脂肪，因此大便常可...
...臭。大便次数从数次到十余次不等，有时呈间歇性腹泻、 腹痛 、 腹胀 少见。另应注意询问有无 消瘦 、 乏力 、手足搐搦、感觉异常、 口炎 、角膜干燥、 夜盲 、 水肿 等 营养不良 症状。既往的检查治疗亦有助于诊断。 体检发现： 患者可有消瘦，腹部轻压痛，四肢末梢感觉异常，口 舌炎 或 溃疡 ，糙皮病样色沉着，水肿、 凹甲 ，肌压痛， 杵状指（趾） 等体征。
...，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴维生素B缺乏引起的 口角炎 。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性 贫血 。 3.因全身免疫功能低下，极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染 麻疹 、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身 霉菌感染 也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰氏阴性杆菌肠炎， 败血症 或泌尿道感染常不易治愈。
1 转换结果： 选择合适的胃切除术，对预防胃切除后吸收不良综合征，尤其重要。
诊断 1.直接由于吸收不良引起的表现 体重减轻 ，生长发育延迟， 面色苍白 ，可有 舌炎 ，腹部膨胀和产气增多引起的不适。多有 腹泻 ，如为脂肪 消化不良 则大便色淡，软便，油质泡沫样，量多，有恶臭，这种粪便往往易沾在便器上，不易冲掉。如于饮用牛奶后突发性腹泻，并伴腹部膨胀和产气，常表明患儿有 乳糖 酶缺乏。 2.继发于吸收不良的各种缺乏症的表现 营养缺乏的...
各种原因包括肠道肿瘤及其他疾病等引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏。
因多数为继发性吸收不良，病因复杂，总的预防措施为加强合理喂养，增强体质，防治胃肠道各种疾病和 营养障碍 性疾病等。
尽管发病机制各异，但其临床表现和实验室检查所见基本一致，即对脂肪、蛋白质、糖、维生素、矿物质和电解质等的吸收障碍。 1.吸收不良的共同临床表现 （1） 腹泻 （diarrhea）：常为 吸收不良综合征 的主诉，由未被吸收的营养物质影响肠道功能所致。糖类在结肠中发酵产生 腹胀 和 食欲不振 ，水分吸收缓慢可致 夜尿增多 。常伴有 腹部不适 和 肠鸣 音活跃。 ...
（一）发病原因 凡可影响营养物质消化和吸收过程3个时期（腔内期、黏膜期和运转期）中某个或几个环节的任何因素，均可引起 吸收不良综合征 。 （二）发病机制 糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶，使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收，也偶见单糖吸收发生障碍。淀粉酶除新生儿外，罕见缺乏，一般不引起临床问题。 人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉、 乳糖 及...
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