...普通易变免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化,起病时表现为低丙种球蛋白...
...苗××,女,36岁。首诊:1999年4月24日。主诉:左乳伤口不愈两个月。患者左乳起一肿块,红肿疼痛,在外院行切开引流,切开后脓较少,且周围组织变硬,取病理组织切片示:浆细胞性乳腺炎。建议行左乳单切,患者拒绝。门诊换药两个月后伤口不愈。...
...本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别,尤应与多发性骨髓瘤鉴别(表1)。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现...
...原发性巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细胞样细胞增多与浸润,可以与重链病相鉴别。 4.免疫增生性小肠病(immunoproliferative small ...
...MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。 1.反应性浆细胞增多症 骨髓瘤中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如...
...增加,皮肤微循环功能障碍。 2.无确定意义的单克隆球蛋白病的特征为血浆M蛋白小于30g/L,骨髓的浆细胞小于10%,尿中可有少量的M蛋白,没有溶血性贫血、高钙血症、肾功能不全,更重要的是M蛋白稳定,不会向异常发展。若浆细胞标记指数升高和外周血...
...不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。...
...BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂...
...α重链病,γ重链病,μ重链病 重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。...
...良性单克隆丙种球蛋白病(benignmonoclonalgammopathy)系指正常人血清中出现M蛋白,而不伴有浆细胞恶性增殖的疾病。本病一般无症状,可发生于50岁以上(5%)或70岁以上(8%)的正常人群中,这些病人只有很少数最终(有...
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