...多数大中城市均已开展，一般先心病可在学龄前手术，但复杂先心病和婴幼儿重症心脏病外科治疗的普及尚有一定距离。以沈阳军区总医院心外科为代表的复杂先心病外科治疗，法乐四联症根治术从数量和质量上均达国际先进水平。其他如“单心室”、“完全性大动脉错位...
...本病常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在，严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿，还可能并发一些术后并发症，包括：低心排...
...(一)法乐四联症 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。 (二)永存动脉干 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室...
...压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。...
...本病临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、肺动脉闭锁伴室间隔...
...临床上应与以下几个疾病进行鉴别： (一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。 (二)主...
...日内死于严重低氧血症。 Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。 Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺...
...基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很...
...8-1：表8-1 先天性心血管发育畸形的常见类型类 型占先天性心脏病的百分率非紫绀型室间隔缺损25％～30％动脉导管开放17％～20％房间隔缺损10％～15％紫绀型法乐四联症8％～15％大血管移位8％～10％其他类型主动脉缩窄5％～7％...
...鉴别 以下疾病易误诊为本病，需进行鉴别： （一）法乐四联症 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。 （二）永存动脉干 超声心动图见动脉...
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