...本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。 成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上...
...本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。 成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上...
...由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 实际上，临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩...
...由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 实际上，临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩...
...由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 实际上，临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩...
...关于本病的症状表现，主要有以下几点： ①多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显着，颈膨大前角细胞...
...CIDP。神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。 2.与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别 MMN有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS或SMA混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效...
...1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS) 本病为起病隐袭，缓慢进展，临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩、无力、锥体束损害以及延髓性麻痹，一般无感觉缺损。大多数病人发生于30～50岁，男性...
...伏立康唑(Voriconazole)属于第2代三唑类抗真菌药。它的抗菌谱广、抗菌活力强、口服吸收好，是临床治疗真菌病的新药。 ■药理作用 伏立康唑可抑制真菌细胞色素P450介导的14α-甾醇的脱甲基作用,从而抑制真菌麦角甾醇的合成，对真菌...
...1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。 2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年...
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