皮肤黏蛋白沉积症是一组以皮肤内黏蛋白弥漫性或局限性沉积为特征的疾病。真皮的粘蛋白存在于胶原间的基质中,其中主要是透明质酸、酸性粘多糖,粘蛋白明显增多时、在HE染色下为轻度嗜碱性,颗粒状或纤维状的物质。
在临床上,脂质沉积症大多有 肝肿大 和 脾肿大 ,但其 胃肠道症状 及肝功能损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在肝脏的一种病理过程,过多的脂质主要沉积在单核巨噬细胞而非肝细胞,并且肝脏内沉积的脂质并非以甘油三酯为主。因此,肝脂质沉积症与我们通常所说的 脂肪肝 并不是一回事。
淀粉样变(amyloid)是机体内一类沉积于组织、器官细胞间之内的无结构物质,经刚果红染色成红色,并且在偏振光显微镜下呈现绿色荧光,超微电镜观察淀粉样变为纤维状结构物质。
夫一切沉积 水气 ,两胁刺痛,中满不能食,头目眩者,可用 茶调散 ,轻涌讫冷涎一、二升,次服 七宣丸 则愈矣。 木香槟榔丸 、 导饮丸 亦妙。不可用 巴豆 银粉等药。
1. 焦磷酸钙沉积病 的诊断主要依靠 ①滑液或组织(主要是关节囊、腱鞘的活检)中焦磷酸钙晶体存在的直接证据;②关节或软组织的X线表现其他的一些临床或实验室检查多用于除外其他的疾病或是诊断患者同时是否伴有其他关节疾患而焦磷酸钙沉积病的诊断一旦成立,最好进一步探究其病因,特别是追溯该病是否继发于一些遗传代谢病的可能。 2.焦磷酸钙沉积病的诊断标准 Ⅰ.通过红外光...
草酸盐 晶体 关节病 草酸盐晶体在 关节 内的沉积可导致多种关节的急慢性病变,其中最常累及的是 膝关节 和 手关节 ,而其他关节,如腕、踝、 足关节 和 腱鞘 、 关节囊 的病变也屡有报道。因 肾衰 而采用 血液透析 或 腹膜透析 来治疗的患者还可发生 椎间盘 的草酸盐沉积,后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果...
钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于组织所产生的疾病 。分为特发性、转移性和 营养不良 性。特发性钙质沉着症多原 因不明,转移性钙质沉着症继发于钙磷代谢障碍性疾病,如 甲状旁腺功能亢进 、 多发性骨髓瘤 、肾功能不全使磷酸盐潴留 等。营养不良性钙质沉着症多继发于皮肤或组织损伤。
本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。
二水焦磷酸钙结晶沉积症 【概述】 二水焦磷酸钙结晶沉积(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“ 痛风 ”;之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现 关节软骨 钙化 ,所以又称“ 软骨 钙化症”(chondr...
由于本病和 糖原贮积病 及线粒体肌病同属代谢性肌病,且其临床表现均为四肢近端 无力 ,肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主,但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体,故应注意进行鉴别。 此外,本病还应与 多发性肌炎 、 肌营养不良症 、 脊髓性肌萎缩 及 重症肌无力 等病相鉴别。
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