(一)发病原因是一种家族遗传性疾病,属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类: 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有: (1)“肾前性”氨基酸尿: ①“溢出性”氨基酸尿:如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症,是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿:如高脯氨酸血症等,系在肾小管...
苯丙氨酸 色氨酸 酪氨酸 甲状腺素 芳香族氨基酸 ( 英语: Aromatic amino acids )是包含 芳香 环的 氨基酸 。 例子有: 20种标准氨基酸中: 苯丙氨酸 , 色氨酸 和 酪氨酸 其他: 甲状腺素 另见 芳香族L-氨基酸脱羧酶 苯丙氨酸 、 组氨酸 和 色氨酸 是 必需氨基酸 ,因为他们不能在人体中合成,他们必须从膳食中获得。 酪氨酸...
通用名 : 复合氨基酸胶囊 曾用名: 英文名: COMPOUND AMINO ACID CAPSULES 拼音名: FUHE ANJISUAN JIAONANG 药品类别: 营养治疗药 适应症 : 用于各种 疾病 所致的 低蛋白血症 的辅助治疗,如 慢性肝病 、 肝硬化 或 肾病 所致的低蛋白血症; 外科 术后或 恶性肿瘤 所致 负氮平衡 和低蛋白血症。 性...
肾性氨基酸尿 (renal Aminoaciduria)是一组以近端 肾小管 对氨基 酸转运障碍为主以致尿中排出大量 氨基酸 的肾小管 疾病 。 肾性氨基酸尿的病因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中 氨基酸 排泄 量增加,这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后果。正常时 肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转...
氨基酸螯合钙 ——由多种 氨基酸 与无机钙盐通过化学合成反应而生产的一种有机钙类物质。从而大大提高了动、植物对钙的吸收。 氨基酸螯合钙 规格; 氨基酸大于28%,钙大于10% 质量标准: 企业标准 项 目 指 标 颜色 米黄色或类白颗粒、粉末 溶解性 全溶 沙门氏菌 未检出 水分,% ≤5.0 灰分,% ≤2.5 砷% ≤ 0.00005 铅 ≤ 0.000...
双碱基 氨基酸尿症 是该编码转运蛋白基因突变的结果,均属常染色体隐性遗传。
氨基酸代谢病 英文名:metabolicdiseaseofaminoacidcatabolism,别名: 氨基酸病 ; 氨基酸尿 症;当 神经系统 受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2~3年后才有明显 症状 像其他遗传性 代谢性疾病 一样氨基酸病不影响 胎儿 的子宫内 生长发育 或 分娩 ,早期可无 体征 。除个别情况,氨基酸病(aminoacid...
...必要的辅助检查多可做出及时,正确诊断,少数病例早期未能及时诊断,直至后期出现 脓胸 ,甚至在胸穿或 胸腔 引流液中发现食物方做出诊断. β-氨基酸尿的原因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷,导致尿中 氨基酸 排泄 量增加,这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后果。正常时 肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎...
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本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。
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