(一)发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管...
复合氨基酸 主要成份:含 甘氨酸 、 丙氨酸 、 亮氨酸 、 异亮氨酸 、 缬氨酸 、 胱氨酸 、 半胱氨酸 、 甲硫氨酸 、 苏氨酸 、 丝氨酸 、 苯丙氨酸 、 酪氨酸 、 色氨酸 、 脯氨酸 、 羟脯氨酸 、 谷氨酸 、 天门冬氨酸 等18种氨基酸 猪血 是一种高蛋白的动物食品，新鲜猪血中含 蛋白质 19%、脂肪0.4%、矿物质0.5%，大大高于 猪肉...
这类 氨基酸 以两种特殊方式促进 合成代谢 （ 肌肉 增长）：①释放 胰岛素 ，②释放 生长激素 。 支链氨基酸 中最重要的是 亮氨酸 ，即酮异己酸（KIC）和HMB的前身。KIC和HMB可增加肌肉肉，减少脂肪，并为人体提供营养。 乳清 蛋白的BCAA含量较高。训练后应补充4一5克。 支链氨基酸的重要性 支链氨基酸（BCAAs）对任何运动项目来说都是最重要和...
在蛋白质分子中，氨基酸之间是以肽键(peptide bond)相连的。肽键就是一个氨基酸的α-羧基与另一个氨基酸的α-氨基 脱水 缩合形成的键。 氨基酸之间通过肽键联结起来的化合物称为肽(peptide)。两个氨基酸形成的肽叫二肽，三个氨基酸形成的肽叫三肽……，十个氨基酸形成的肽叫十肽，一般将十肽以下称为寡肽(oligopeptide)，以上者称多肽(pol...
在 多肽 链中的 氨基酸 ，由于其部分基团参与了 肽 键的形成，剩余的结构部分则称 氨基酸残基 。 它是一个分子的一部分，而不是一个分子。 氨基酸的氨基上缺了一个氢，羧基上缺了一个 羟基 。 简单的说，氨基酸残基就是指不完整的氨基酸。一个完整的氨基酸包括一个羧基，一个氨基，一个H，一个R。缺少一个部分都算是氨基酸残基,并没有包括肽键的。
生酮氨基酸 （ketogenic amino acid） 分解代谢 过程中能转变成 乙酰乙酰辅酶 A的 氨基酸 ，共有 亮氨酸 、 赖氨酸 、 色氨酸 、 苯丙氨酸 和 酪氨酸 5种。这些氨基酸能在肝中产生酮体，因为乙酰乙酰辅酶A能转变成 乙酰乙酸 和β- 羟基 丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的 糖尿病 中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸...
二羧基氨基酸尿症属于 肾性氨基酸尿 的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
氨基酸 分类 分类“氨基酸”的页面 此分类包含下列28个页面，共有28个页面。 5 5-羟色氨酸 L L-丙氨酸 L-异亮氨酸 L-精氨酸 L-苏氨酸 二 二肽 咪 咪唑基 多 多巴 天 天冬氨酸 寡 寡肽 必 必需氨基酸 核 核蛋白 氨 氨基酸平衡 氨基酸颗粒 瓜 瓜氨酸 生 生糖氨基酸 硒 硒半胱氨酸 碱 碱性氨基酸 缩 缩氨酸 缬 缬氨酸 肌 肌酸 胺...
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
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