(一)发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管...
生酮氨基酸 （ketogenic amino acid） 分解代谢 过程中能转变成 乙酰乙酰辅酶 A的 氨基酸 ，共有 亮氨酸 、 赖氨酸 、 色氨酸 、 苯丙氨酸 和 酪氨酸 5种。这些氨基酸能在肝中产生酮体，因为乙酰乙酰辅酶A能转变成 乙酰乙酸 和β- 羟基 丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的 糖尿病 中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸...
在 多肽 链中的 氨基酸 ，由于其部分基团参与了 肽 键的形成，剩余的结构部分则称 氨基酸残基 。 它是一个分子的一部分，而不是一个分子。 氨基酸的氨基上缺了一个氢，羧基上缺了一个 羟基 。 简单的说，氨基酸残基就是指不完整的氨基酸。一个完整的氨基酸包括一个羧基，一个氨基，一个H，一个R。缺少一个部分都算是氨基酸残基,并没有包括肽键的。
二羧基氨基酸尿症属于 肾性氨基酸尿 的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
氨基酸 分类 分类“氨基酸”的页面 此分类包含下列28个页面，共有28个页面。 5 5-羟色氨酸 L L-丙氨酸 L-异亮氨酸 L-精氨酸 L-苏氨酸 二 二肽 咪 咪唑基 多 多巴 天 天冬氨酸 寡 寡肽 必 必需氨基酸 核 核蛋白 氨 氨基酸平衡 氨基酸颗粒 瓜 瓜氨酸 生 生糖氨基酸 硒 硒半胱氨酸 碱 碱性氨基酸 缩 缩氨酸 缬 缬氨酸 肌 肌酸 胺...
必需氨基酸 指的是人体自身不能合成或合成速度不能满足人体需要，必须从食物中摄取的 氨基酸 。 对成人来说，这类氨基酸有8种，包括 赖氨酸 、 蛋氨酸 、 亮氨酸 、 异亮氨酸 、 苏氨酸 、 缬氨酸 、 色氨酸 、 苯丙氨酸 。对婴儿来说， 组氨酸 和 精氨酸 也是必需氨基酸。 参看 非必需氨基酸
amino acid balance 当食品或 饲料 中 蛋白质 氨基酸 各组分间的相对含量与人或动物体氨基本需要量之间的相对比值一致或很接近时，氨基酸各组分间的相互关系平衡时，氨基酸利用率最高。 氨基酸平衡 在必需氨基本各组分间以及在必需氨基酸与非必需氨基本各组分间也具有重要意义。尤其是 必需氨基酸 供给不足时，氨基酸平衡更为重要。 饲料种各种氨基酸的数量...
食物 蛋白质 中一种或几种 必需氨基酸 含量相对较低，导致其他的必需氨基酸在体内不能被充分利用而浪费，造成其蛋白质营养价值较低，这种含量相对较低的必需氨基酸称 限制氨基酸 （limiting amino acid）。 其中相对含量最低的成为第一限制氨基酸，余者以此类推。植物蛋白质中， 赖氨酸 ， 蛋氨酸 ， 苏氨酸 和 色氨酸 含量相对较低，为植物蛋白质的限...
氨基酸臂 （amino arm）: 也称之接纳茎（acceptor stem）。tRNA 分子 中靠近3ˊ端的 核苷酸序列 和5ˊ端的序列 碱基配对 ，形成的可接收 氨基酸 的臂（茎）。 氨基酸臂和 反密码子环 是TRNA在发挥其功能时的两个重要部位。
本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。
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