二羧基氨基酸尿症属于 肾性氨基酸尿 的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
氨基酸臂 （amino arm）: 也称之接纳茎（acceptor stem）。tRNA 分子 中靠近3ˊ端的 核苷酸序列 和5ˊ端的序列 碱基配对 ，形成的可接收 氨基酸 的臂（茎）。 氨基酸臂和 反密码子环 是TRNA在发挥其功能时的两个重要部位。
尿的生成有赖于肾小球的滤过作用和肾小管、集合管的重吸收和分泌作用。因此，机体对尿的生成的调节也就是通过对滤过作用和重吸收、分泌作用的调节来实现的。肾小球滤过作用的调节在前文已述，本节主要论述肾小管和集合管重吸收和分泌的调节。肾小管和集合管功能的调节包括肾内自身调节和神经、体液调节。
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分子 氧在 线粒体 细胞色素氧化酶 系统中接受一个电子而被还原生成O 2 。 O 2 e- →O 2 - 这是其他活性氧产生的基础。 过氧化氢 （H 2 O 2 ）及羟 自由基 （OH.）续发于此。即氧在获得一个电子时还原生成O 2 - ，获得2个电子生成H 2 O 2 ，获得3个电子生成OH.,获得四个电子生成H 2 O。 H 2 O 2 既可由O 2 -...
双碱基 氨基酸尿症 是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。
磷脂酰丝氨酸 （phosphatidylserine， PS ） 又称 丝氨酸磷脂 ， 二酰甘油 酰 磷酸丝氨酸 。磷酯化合物中的 磷酸甘油酯 类，是 细胞膜 组分，尤其在人体的 神经系统 ，是 大脑 的细胞膜的重要组成成分之一，同时对大脑的各种功能（尤其是对大脑的记忆力和情绪的稳定）起到重要的调节作用，如它能影响着细胞膜的流动性、通透性，并且能激活多种酶类...
多烯磷脂酰胆碱胶囊 英文名 Polyene Phosphatidyl choline 拼音名 duoxilinzhixiandanjian jiaonang 药品类别 肝病 辅助治疗药 药理毒理 当患 肝脏 疾病 时，肝脏的 代谢 活力受到严重损伤。 多烯磷脂酰胆碱 可提供高剂量、容易吸收利用的高能多烯磷脂酰胆碱，这些多烯磷脂酰胆碱的在 化学 结构上与重要的...
本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。
氨基酸 （amino acid）：含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。生物功能大分子 蛋白质 的基本组成单位，是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物。氨基连在α-碳上的为α-氨基酸。天然氨基酸均为α-氨基酸。 氨基酸的结构通式 α-氨基酸的结构通式： （R是可变基团） 构成蛋白质的氨基酸都是一类含有羧基并在与羧基相...
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