目录 《中华本草》地锦槭 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》：地锦槭 【拼音名】Dì Jǐn Qì 【别名】红枫叶、色木、 五龙皮 。 【来源】药材基源：为槭树科植物色木槭的枝、叶。 拉丁植物动物矿物名：Acer mono Maxim.［A.pictum Thunb.］ 采收和储藏：夏季采收，鲜用或晒干。 【原形态】色木槭 落叶乔木，高15-20m。树...
目录 《中华本草》青榨槭 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》：青榨槭 【出处】始载于《经济植物手册》。 【拼音名】Qīnɡ Zhà Qì 【英文名】David Maple 【别名】光陈子、飞故子、鸡脚手、 五龙皮 。 【来源】药材基源：为槭树科植物 青榨槭 的根、树皮。 拉丁植物动物矿物名：Acer davidii Franch. 采收和储藏：夏、秋季...
目录 《中华本草》槭叶草 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》：槭叶草 【出处】始载于《东北植物检索表》。 【拼音名】Qì Yè Cǎo 【英文名】all-grass of Mapleleafgrass 【别名】腊八菜、 爬山虎 。 【来源】药材基源：为 虎耳草 科植物椒叶草的 全草 。 拉丁植物动物矿物名：Mukdenia rossii（Oliv.）K...
本症分为5型。 1.典型 槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型，其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%。生后第4～7天逐渐呈现 嗜睡 、不宁、哺乳困难、体重下降等症状； 肌张力减低 和增高交替出现，常见去大脑样痉挛性 瘫痪 、 惊厥 和 昏迷 等，病情进展迅速。患儿尿液有枫糖浆味；部分患儿可伴有 低血糖 ，酮、酸中毒， 前囟饱满 等。多数患儿于生后数月内死于...
目录 《中华本草》三叶槭根 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》：三叶槭根 【拼音名】Sān Yè Qì Gēn 【别名】 三叶 鸦枫。 【来源】药材基源：为槭树科植物建始槭的根。 拉丁植物动物矿物名：Acer henryi Pax 采收和储藏：夏、秋间采挖，洗净，切片，晒干。 【原形态】建始槭 落叶乔木，高约10m。树皮灰褐色；小枝圆柱形，当年生枝紫绿...
...酶和α-酮戊二酸脱氢酶的组成部分。这一酶系统还需焦磷酸硫胺作为辅酶参与作用。任一上列基因的突变均会导致这一酶复合体的缺陷，造成各种不同类型的槭 糖尿 症。 分支酮酸脱羟酶缺陷致使其相应酮酸不能进行氧化脱羧，滞留体内，并随尿排出，产生特殊气味。支链氨基酸代谢障碍使患儿神经系统中支链氨基酸增高；谷氨酸、谷氨酰胺和γ-氨基丁酸等明显下降；髓质脂类如脑苷脂、蛋白脂质...
目录 《中华本草》槭叶止血草 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》：槭叶止血草 【拼音名】Qì Yè Zhǐ Xuè Cǎo 【别名】变 地锦 、 遍地金 【来源】药材基源：为伞形科植物吕宋 天胡荽 的 全草 。 拉丁植物动物矿物名：Hydrocotyle benguetensis Elm.[H.ranunculifolia Ohywi] 采收和储藏：夏...
本病虽为遗传性疾病，但遗传方式为常染色体隐性遗传，故家族史对诊断没有帮助。 预后 预后取决于及时诊断和及时治疗，特别是急性危象期。如果抢救不及时，患病婴儿极易死亡；如果得到及时治疗，患者神志很快恢复可无神经系统后遗症。 患儿的长期预后有待观望。在应激状况下如感染或手术时可能发生严重的酮酸症、 脑水肿 甚至死亡。常见的后遗症是智力缺陷和神经系统损害。
诊断 临床诊断有赖于血浆支链氨基酸及其代谢产物2-酮酸（2-oxo acid）测定都升高，特别是不参与体内蛋白质合成的别异亮氨酸浓度升高更具诊断意义，或测定尿中支链氨基酸的代谢产物也有助于临床诊断。但确诊必须用分子生物技术证实E1、E2或E3有突变，可用周围血中白细胞和皮肤成纤维细胞中所提取出来的这些酶基因的DNA用分子生物学技术进行突变检查。 鉴别 低血糖
根据临床表现可将枫 糖尿病 分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和E3缺乏型，其中以经典型最多见，占75%。中间型和间歇型对硫胺素治疗也有反应。 本病临床表现不均一，主要与BCKD复合体活性降低的程度有关，而BCKD复合体活性是由E1、E2和E3基因的突变所决定。出生后即可发病，患者的尿、汗和耵聍中有特殊的枫糖臭味。临床表现从典型表现到只有轻微症状。 1
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