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...(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。...
...出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现...
...遗传性角化性皮肤病中常见者有鱼鳞病和掌跖角化症。 鱼鳞病：俗称鱼鳞癣。当表皮角层产生增多或粘着增加时，可有鳞屑产生，鳞屑紧贴表面而边缘游离，排列似鱼鳞，故得名。据其遗传方式不同，分为寻常性鱼鳞病、X-性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病和表皮松解性...
...掌跖角化过度症状需要和下面的症状相互鉴别。 鱼鳞病 俗称鱼鳞癣。当表皮角层产生增多或粘着增加时，可有鳞屑产生，鳞屑紧贴表面而边缘游离，排列似鱼鳞，故得名。据其遗传方式不同，分为寻常性鱼鳞病、X-性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病和表皮松解性过度角化...
...胶样婴儿(colloid baby)是一种罕见的遗传病，有人认为是板层状中的一型。 【诊断】 1．出生时全身皮肤光亮紧张，似一层干燥的火棉胶薄膜，闪闪发光，呈棕黄色，这种紧束膜使婴儿肢体限制于一特殊位置。常有眼睑外翻，唇半外翻。 2．生后...
...(一)发病原因 19世纪60年代，从临床表现上将X-连锁隐性遗传鱼鳞病与其他鱼鳞病区别开，以后研究发现本病与类固醇硫酸酯酶异常有关。类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。胎儿硫酸肾上腺素脱硫基后变成雌激素，从母亲尿中排出。...
...板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝...
...非大疱性先天性样红皮病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性鳞屑的红皮病，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板...
...鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑剥除鳞屑，呈现润面红斑，可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部，可有较厚的鱼鳞状角质片。 4、板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜，紧紧的包裹。多...
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