西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗;中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、 脐血 )是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗;中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、 脐血 )是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争...
地中海贫血 是一组遗传性疾病,原因是组成血红蛋白的四条链失衡。 地中海 贫血 按照受累的氨基酸链来分类,主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血,α地中海贫血多见于黑人(黑人中25%至少有一个基因缺陷),β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 轻型β地中海贫血只有轻到中度贫血而无症状,重型...
地中海型贫血 贫血带因者外表、成长与正常人无异。 维他命之补充 同平常人于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。 婚前检查 结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。 产前检查 若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予流产 人工流产,以免将来照顾上的负担。
开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。
...性降低,发生血管内或血管外溶血;受累珠蛋白肽链合成减少,导致Hb合成减少形成小细胞、低色素性 贫血 (每个细胞内Hb含量减少)。 1.α2 地中海贫血 (α 地贫) 又称静止型α-地贫,无临床及血液异常表现。常因α-地贫先症者家系调查或婚前、产前及新生儿 脐血 筛查时发现。出生时脐血Hb Bart′s占1%~2%,3个月内消失。 2.α1 地中海贫血(αo地...
希腊科学家在最新一期《美国 临床营养学 杂志》上报告说,高纤维、低脂肪的地中海式饮食习惯有助于预防心脏病复发。 所谓地中海式饮食习惯是指食用大量水果、蔬菜、坚果、豆类、谷类,食用适量鱼类、肉类、鸡鸭及乳类产品,用餐时喝点葡萄酒,食用油以菜籽油和橄榄油为主。 雅典大学研究人员对1000名心脏病患者进行跟踪调查,以了解地中海式饮食习惯与心脏病复发之间的关系。这些...
患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性 贫血 ,需依靠输血维持生命,3~4周输血1次,随年龄增长日益明显。伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Downs面容):头大、额部突起、两颧略高、 鼻梁低 陷, 眼距增宽 ,眼睑 水肿 。皮肤斑状色...
1.血红蛋白H病 依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型: (1)重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性 溶血性贫血 ,库氏面容, 脾肿大 明显,需依靠输血维持生命。新生儿期无 贫血 ,Hb Bart′s含量25%,少量:HbH。 (2)慢性 溶血性黄疸 型:本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度 黄疸 ,轻度肝、脾肿大,感染和(或)药物加重溶...
诊断 HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时,其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH 8.6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来,由于量少,容易忽视。 1.血红蛋白H病 根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。 2.Hb Bart's 胎儿水肿 综合征 依本症临床特征...
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