...进而执行电脑断层扫描检查，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。 胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。 X-4性联遗传者...
...最后肾小管和集合管对接， 构成正常的肾单位。如果输尿管芽和后肾胚基二部分不能按正常程度发育和实行对 接即造成肾发育不良。肾发育不良可以是部分性的，也可以是完全性的。多数类型 的肾发育不良伴有囊肿，提示发育不良的各种形式在形成中有共同机制。 ...
...康拉迪病,先天性钙化性软骨发育不良,点状骨骺发育不良,亨纳曼氏综合征,亨纳曼综合征,先天性点状软骨发育不良 骨骺点状发育不良又名康拉迪病（Conradi's disease）、先天性点状软骨发育不良（chondrodystrophia ...
...失调症incontinentia pigmenti) 该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病，有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩，与本病不同。 ⑵视网膜发育异常(retinal dysplsia)该病亦有晶体后纤维膜存在。但出生时已有双侧...
...发育异常所致。 6.发疹性炭毛囊肿 病因不清，有的报告认为属常染色体显性遗传。 二、原因不明性 1.新液样囊肿。 2.粟丘疹：原发性者原因不明，继发性者多见于表皮大疤性松解症、先天性外胚叶缺损、迟发性皮肤叶林症、皮肤磨削术后。 3.表皮囊肿...
...异常所致。 6.发疹性炭毛囊肿 病因不清有的报告认为属常染色体显性遗传。 二 原因不明性 1.新液样囊肿。 2.粟丘疹：原发性者原因不明继发性者多见于表皮大疤性松解症、先天性外胚叶缺损、迟发性皮肤叶林症皮肤磨削术后。 3.表皮囊肿：原因不明...
...腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异。腹肌发育不良严重者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。皮肤较干，变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕动。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓、扩张的输尿管、多囊或积水的肾...
...期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和...
...尿路的病变都影响肾功能。 PBS者输尿管的病变常为节段性扩张迂曲及蠕动不良，往往近端的病变比远端轻。组织学检查，可见下部输尿管的肌束几乎全被纤维组织替代，缺少细胞，也有正常肌肉呈跳跃式分布者。除远端外，正常的输尿管壁内无节细胞，输尿管膀胱...
...、性别及皮损分布亦无差别。两病的差别除组织病理表现外，即常与糖尿病伴发；文献报告60例中，仅1例不伴发糖尿病。亦有报告发疹性皮损者。 （2）发疹性汗管瘤（eruptive syringoma）：首先由Darier描述本病。本病组织学上与眼睑...
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