...Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉...
...不一定是循序渐进的,有时候一个突破已能破解难题。现时美国、台湾、日本、中国内地都正积极研究。近年提出的「干细胞移植」方法,也可能是一条出路。 复健治疗建议 虽然目前还没有药物可以治疗此症,但假如能重视身体的保养,注意、起居,定期做运动,配合小脑...
...病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。 马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类: 1.进行性肌阵挛性癫痫(...
...西医治疗 一、手术原则 以手术治疗为主要手段,其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。 对少数小脑扁桃体下疝严重的病人,可考虑切除小脑扁桃体;有证据提示Ⅳ脑室正中...
...尽量保持与社会接触,争取生活平衡,同时配合小脑萎缩症需要的复健训练,持之以恒地练习,将有助延缓病情恶化的速度。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉...
....肿瘤:小脑半球肿瘤时亦可出现颅内压增高的症状和体征及双侧外展神经麻痹。 4.变性病变:小脑半球及蚓部的皮质萎缩,神经细胞变性及减少,首发症状突出地表现为站立及行走不稳,言语轻度障碍。 5.感染:病毒感染引起急性小脑炎,出现急性小脑性...
...山梨醇的过程,山梨醇又在山梨醇脱氢酶的作用下氧化生成果糖,使山梨醇和果糖在细胞内过多积聚,引起细胞内渗透压增高,水钠潴留,结果导致施万细胞坏变、髓鞘脱失和轴突变性。累及脊髓后根及后索损害,临床表现酷似脊髓痨。脊髓软化的发生,主要和糖尿病引起...
...小儿脊髓小脑性共济失调,小儿桑格-布朗氏共济失调 常染色体隐性小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类疾病中,较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等,...
...淋巴肉芽肿(lgv)又称腹股沟淋巴肉芽肿(lymphogranuloma inguinale)、第四性病。本病的致病因子主要是l1、l2、l3血清型的沙眼衣原体属。 30年代研究人员从性病淋巴肉芽肿的病灶局部取材涂片检查,以及从实验动物猴...
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