...本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或...
...有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色...
...夸大症状。 患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的卟胆原,但可能从来没有明显的症状,这种情况称为隐性卟啉病。上述急性症状包括腹痛、末梢神经炎、精神失常及紫红色尿,有人称为“4P”。 详见表1,2。 本病的临床表现主要是腹部绞痛、...
...,可自愈开放性病人呼吸困难,促迫,如伤口直通胸膜腔,呼吸时有气体出入的“卟卟”声同多发性肋骨骨折急救。至于胸腔穿刺、输血、补液、吸氧、清创、纠正休克、防止感染以及可疑内脏损伤、止血、开胸探查等由医院执行张力性多见肺或支气管破裂并与胸膜腔相通...
...,可自愈开放性病人呼吸困难,促迫,如伤口直通胸膜腔,呼吸时有气体出入的“卟卟”声同多发性肋骨骨折急救。至于胸腔穿刺、输血、补液、吸氧、清创、纠正休克、防止感染以及可疑内脏损伤、止血、开胸探查等由医院执行张力性多见肺或支气管破裂并与胸膜腔相通...
...、昏迷等危重征象,少数在中毒20min~48h内出现休克,甚至死亡,而胃肠道症状并不显着。病人可有血卟淋病发作,尿卟胆原强阳性。砷化氢中毒常有溶血现象。亚急性中毒时出现多发性神经炎、四肢感觉异常,先痛后麻,继而无力、衰弱,直至完全麻痹或不全...
...发怒、动怒、作出愤怒的反应、愤怒的行动 get into a huff 国语辞典 使性子、發怒。 如:「她又耍脾氣了。」...
...尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogenⅢ cosynthase)。首先,PBG在尿卟啉原合酶作用下,脱氨缩合生成线状四吡咯。再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化,环化生成尿卟啉原Ⅲ。无尿卟啉原Ⅲ同合酶时,线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(...
...戏弄 make fun of; make a fool of 耍弄人 施展 resort to 手段、伎俩等 耍弄手腕 舞弄 brandish 国语辞典 戲弄、玩弄。 紅樓夢.第六十回:「怎奈錢槐不得五兒,心中又氣又愧,發恨定耍弄取成配,...
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