凡是既往健康的小儿,在 感冒 、 腹泻 ,特别是 水痘 等感染之后,很快出现了 步态不稳 ,像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪,就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去,就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑 共济失调 症。
...向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich 共济失调 缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、 免疫缺陷 、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面,其表现多种多样,...
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...家们发现,冬天的黎明和黄昏,会造成部分人无精打采和轻微的精神沮丧,甚至在某些人身上还会引起严重的意志消沉。科学家们将这种现象称为“季节性情绪失调症”。 据专家们的介绍,患有这种病症的人一进入秋天和冬天,会处于一种似睡非睡、时睡时醒的状态,不但精力明显消退,而且也无多大性欲要求。但是,他们不像其他的精神沮丧症患者那样,他们的胃口很好,而且还喜欢甜食。 据研究,...
(一)发病原因 本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。 (二)发病机制 女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在胎儿期即死亡,因此,临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97∶3,7/18患者染色体分析有异常。国内曾报道一1例患儿在胚胎期受放射线损伤...
急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经病,又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作,一种较少见的疾病。常急性起病。呈多数性自主神经 麻痹 症状,如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、 阳痿 、 直立性低血压 及尿潴留等,多发病于青年人或儿童。
1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全 麻痹 症状,如视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大, 泪液、唾液及汗液分泌减少或消失 ,以及尿潴留、 阳痿 、胃肠功能障碍( 恶心 、 呕吐 、大 便秘 结、 腹胀 或 腹泻 )及体温调节异常等。 2.可因 直立性低血压 引起 晕厥 ,但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及 ...
(一)治疗 1.急性 自主神经危象 发作时应进行对症处理 如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。 2.药物治疗 排尿不畅 可用卡巴胆碱(碳酰胆碱)25mg,皮下注射,2~3次/d;瞳孔扩大、对光 反应迟钝 可用5.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼; 直立性低血压 可用泼尼松、单胺氧化酶;无汗或少汗、 口干 可用毛果 芸香 碱等。有报...
极少数可因 麻痹性肠梗阻 、 营养不良 而死亡。
即 脊髓 性 共济失调 。为脊髓后根 后索 病损造成 深感觉障碍 所引起。 视觉 可以 代偿 ,因此龙伯征阳性, 跟膝胫试验 不稳准,同时伴有 下肢 位置觉、震动觉障碍。见于 脊髓病变 、 周围神经 质、弗利德里失调。 感觉性共济失调的原因 脊柱 中的 神经细胞 和后 根纤维 的退行性、 继发性 萎缩 可引起本病。本病为 常染色体隐性遗传 ,发病多始于幼年或...
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