...氨基酸在肝内代谢发生障碍，因而在血中的浓度增高；支链氨基酸主要在肌肉组织中代谢，由于肝功能不全时胰岛素的灭活发生障碍，在高水平的胰岛素的作用下，支链氨基酸大量进入肌肉组织被分解，因此血浆中的支链氨基酸的浓度降低。芳香族氨基酸进入脑组织，可...
...故严重肝病时，血浆中支链氨基酸与芳香族氨基酸的比值下降。在蛋白质代谢中，肝脏还具有一个极为重要的功能：即将氨基酸代谢产生的有毒的氨通过鸟氨酸循环的特殊酶系合成尿素以解氨毒。鸟氨酸循环不仅解除氨的毒性，而且由于尿素合成中消耗了产生呼吸性H＋的...
...营养代谢障碍 机体在缺血、缺氧持续存在的条件下，随疾病发展、恶化、线粒体体结构与功能受损，将进一步影响能力，营养代谢。ATP产生不足，脂肪、蛋白质代谢不能进入三羧酸循环氧化，机体营养物质代谢紊乱，蛋白质分解加强，总蛋白质合成下降，大量支链...
...，脑中游离色氨酸的含量增高，5-羟色胺增多；给大鼠进食糖，引起血浆中支链氨基酸大幅度下降，促进色氨酸进入脑组织，同样使脑中5-羧色胺增高。上述作用不仅与5-羧色胺的代谢有关，而且在病理情况下，对脑功能的影响也有重要意义。肝脏硬化、功能不全时...
...产物，硫酸吲哚酚（尿蓝母），吲哚基-3-乙酸可出现在尿中。 （5）粪检：粪便中除色氨酸外，还有大量支链氨基酸，苯丙氨酸，及其他氨基酸。本病对儿童的生长发育影响较小，身高仅受到轻微的影响，智力发育基本正常。 5.氨基甘氨酸尿症 本病是一种常...
...含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三种，蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，后两者也可以互变，但后者不能变成蛋氨酸，所以蛋氨酸是必需氨基酸。(一)蛋氨酸代谢1.转甲基作用与蛋氨酸循环 蛋氨酸中含有S甲基，可参与多种转甲基的反应生成多种含...
...精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-ɑ-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。 (2)支链氨基酸：口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门-体分流性脑病的疗效...
...目的。 补充支链氨基酸，延缓运动性疲劳发生和促进疲劳消除 氨基酸在运动过程中提供的能量很少，但与运动能力有密切的关系。在运动中，氨基酸担负着重要的功能，同样运动对其代谢也有很大影响。现代药理研究表明：东阿阿胶中含有18种氨基酸，包括人体必需...
...鉴别诊断：1. 肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。 2. Hartnup病是一种遗传性氨基酸代谢病，又称遗传性菸酸缺乏症，或色氨酸加氧酶缺乏症。...
...3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸 酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。4.代谢障碍 已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中，有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症(...
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