氨基酸 是构成 蛋白质 分子 的基本单位。蛋白质是 生命活动 的基础。体内的大多数蛋白质均不断地进行分解与 合成代谢 ， 细胞 中不停地利用氨基酸合成蛋白质和分解蛋白质成为氨基酸。体内的这种转换过程一方面可清除异常蛋白质，这些异常蛋白质的积聚会损伤细胞。另一方面使酶或 调节蛋白 的活性由合成和分解得到调节，进而调节细胞 代谢 。实际上酶的水平取绝于其合成同样...
生糖氨基酸 （ 英语： glucogenic amino acid ）是指在体内能转化生成 葡萄糖 、 糖原 的 氨基酸 。 生糖氨基酸有15种： 丙氨酸 、 甘氨酸 、 丝氨酸 、 苏氨酸 、 半胱氨酸 、 谷氨酸 、 谷氨酰胺 、 精氨酸 、 组氨酸 、 脯氨酸 、 异亮氨酸 、 甲硫氨酸 、 缬氨酸 、 天冬氨酸 和 天冬酰胺 。这些氨基酸在 代谢 过...
(一)发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类： 1.生理性氨基酸尿 由生理变化所致。 2.病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有： (1)“肾前性”氨基酸尿： ①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管...
生酮氨基酸 （ketogenic amino acid） 分解代谢 过程中能转变成 乙酰乙酰辅酶 A的 氨基酸 ，共有 亮氨酸 、 赖氨酸 、 色氨酸 、 苯丙氨酸 和 酪氨酸 5种。这些氨基酸能在肝中产生酮体，因为乙酰乙酰辅酶A能转变成 乙酰乙酸 和β- 羟基 丁酸。它们生成酮体的能力在未经治疗的 糖尿病 中特别明显。这种病人肝产生的大量酮体不仅来自脂肪酸...
在 多肽 链中的 氨基酸 ，由于其部分基团参与了 肽 键的形成，剩余的结构部分则称 氨基酸残基 。 它是一个分子的一部分，而不是一个分子。 氨基酸的氨基上缺了一个氢，羧基上缺了一个 羟基 。 简单的说，氨基酸残基就是指不完整的氨基酸。一个完整的氨基酸包括一个羧基，一个氨基，一个H，一个R。缺少一个部分都算是氨基酸残基,并没有包括肽键的。
氨基酸合成 是生物 代谢 过程中由其他 化合物 合成各种 氨基酸 的一系列 酶促 生化反应 。 合成能力 并非所有生物都能自身合成全部氨基酸，能在生物体内合成的氨基酸称为 非必需氨基酸 ，不能在生物体内合成的氨基酸则称为 必需氨基酸 。 动物不能合成全部氨基酸，昆虫不能合成 甘氨酸 。人类最多只能合成20种标准氨基酸中的12种，成年人体内不能合成其余8种包括...
二羧基氨基酸尿症属于 肾性氨基酸尿 的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
氨基酸 分类 分类“氨基酸”的页面 此分类包含下列28个页面，共有28个页面。 5 5-羟色氨酸 L L-丙氨酸 L-异亮氨酸 L-精氨酸 L-苏氨酸 二 二肽 咪 咪唑基 多 多巴 天 天冬氨酸 寡 寡肽 必 必需氨基酸 核 核蛋白 氨 氨基酸平衡 氨基酸颗粒 瓜 瓜氨酸 生 生糖氨基酸 硒 硒半胱氨酸 碱 碱性氨基酸 缩 缩氨酸 缬 缬氨酸 肌 肌酸 胺...
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
高氨基酸 尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病 ,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些 维生素 ，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使 血浆 氨基酸水平接近正常，也无法改善临床 症状 。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管 重吸收...
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