胸腺发育不全 是一种先天性 免疫缺陷病 ,为 胸腺 和 甲状旁腺 缺如或发育不全； 免疫 方面为部分或完全T 细胞免疫 缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常. 患儿有 低位耳 ,中线 面裂 ,小而向后缩的 下颌骨 ,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生 抽搐 .两性发病相等,有家属史病例少见.在90%病例能证实有第22号 染色体 长臂(如缺少或 单...
胸腺发育不全 是一种先天性 免疫缺陷病 ,为 胸腺 和 甲状旁腺 缺如或发育不全； 免疫 方面为部分或完全T 细胞免疫 缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常. 患儿有 低位耳 ,中线 面裂 ,小而向后缩的 下颌骨 ,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生 抽搐 .两性发病相等,有家属史病例少见.在90%病例能证实有第22号 染色体 长臂(如缺少或 单...
先天性睾丸发育不全 又称曲细精管发育不全或 原发小睾丸症 或 Klinefelter综合征 (Klinefelter syndrome)。1942年由Klinefelter、Reifenstein及Albright描述，其特点是 睾丸 小、无精子及尿中 促性腺激素 增高等。1959年Jacobs等发现本病患者 性染色体 为47，XXY，即比正常男性多了1条X...
除预防 早产 及透明膜病措施外，应注意在抢救新生儿 呼吸衰竭 时氧浓度不可过高，机械通气时压力不可过大以避免 肺损伤 。注意避免水钠过量，及时纠正 动脉导管未闭 和适当抗生素防治感染等。有人报告维生素E可减少BPD发生，但尚无定论。另外，饥饿、蛋白质、维生素、微量元素缺乏等，均可增加肺的氧毒性，应予注意。
renal hypoplasia 【概述】 由于 胚胎时期 血液 供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少， 肾盏 短粗， 肾盂 窄小， 输尿管 亦常发育不良，泌尿功能不正常， 血管 特别是 动脉 ，亦常细小硬化。患者多数伴有 高血压 ，此种 肾脏 可能发现于正常位置，亦常与 异位肾 伴...
耳轮发育不全 是 小儿迪格奥尔格综合征 症状 之一。 小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型 鼻尖 和狭窄的 鼻翼 、 腭裂 、 颧骨 扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有 耳围凹陷 和耳轮发育不全及下颌过小。 耳轮发育不全的原因 (一)发病原因 本病是由于某些原因(如 病毒感染 、 中毒 )导致 妊娠 早期第Ⅲ、Ⅳ 咽囊 神经嵴 发育障碍 而使 胸腺...
...k.39.net/zz/quanshen/4ffbf.html " target="_blank"> 水肿 </a>是由于淋巴管阻塞,破坏或发育不良引起淋巴液过度 积聚 和 皮下组织 肿胀 .</P> 淋巴发育不全的原因 淋巴水肿 是指机体某些部位 淋巴液 回流受阻引起的软组织液在体表反复 感染 后皮下 纤维结缔组织 增生 ，脂肪 硬化 ，若为肢体则增粗，后...
肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
先天性肺不发育和肺发育不全是 胚胎发育 过程中 肺芽 发育产生障碍所致。 肺不发育或发育不全的病因 (一)发病原因 胚胎发育 过程中某个阶段 肺芽 发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、 支气管 和 肺动脉 的发育不全和缺如， 脊椎 发育异常 。以及腹 内脏 器经过 胸腹膜 疝入 胸膜腔 ，这些 畸形 都是与肺争夺...
支气管扩张症 （bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和 支气管阻塞 后，反复发生 支气管炎 症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为 慢性咳嗽 、咳大量 脓痰 和（或）反复 咯血 。最早于19世纪初由Laennec报道，1922年Sicacd行支气管造影证实，1950年Reid将造影与病理学...
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