(一)发病原因 在胚胎发育过程中若房间隔的发生、吸收、融合出现异常,左右心房之间残留未闭的房间孔,即为 房间隔缺损 。 (二)发病机制 1.病理解剖 心房间隔缺损有各种不同的解剖类型,包括卵圆孔未闭、原发孔未闭、继发孔未闭、高位缺损、后下部缺损和心房间隔的完全缺失。 在胎儿时期,卵圆孔容许血液自右心房流入左心房;此时来自胎盘的含氧混合血液进入右心房后流入左心...
胚胎发育第5周,自原始总心房的左、右两部分之间长出第一隔膜(第一房间隔),从后上向下生长,使两个心房之间仍然开着的部分(称为第一房间孔)逐渐狭窄,并继续向下生长,与心室间隔的心内膜垫愈合而完全封闭。但在第一房间孔完全封闭之前,第一房间隔上部裂开,形成第二房间孔。 胚胎发育第6周,在第一房间隔的右侧长出第二个隔膜(第二房间隔),向前生长一段,正好把第二房间孔像...
1.症状 症状轻重主要取决于缺损的大小。缺损小者可全无症状,常因其他疾病就诊或体检时,发现 心脏杂音 而确诊。缺损大者,右心容量负荷呈缓慢、进行性加重,在30岁以前一般能较好地耐受,30~40岁时出现 劳累后心悸 、 气急 、 胸闷 、 乏力 等。严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染,甚至发育差。患者无 发绀 ,但 肺动脉高压 等情况下右向左分流达一定程度时可出...
房间隔缺损 是常见的 先天性心脏病 ,分原发孔和继发孔,以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房,因此房缺是左向右的分流,使右房、右室和肺动脉血流量增加,致肺 充血 、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显着的 肺动脉高压 多发生在成年,并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性 紫绀 。 X线征(图4-13): 后前位:心脏呈“二尖瓣”型。主动...
先心病中最常见,占先心病总数的20-25%,女性较多见。 【病理解剖】 按胚胎发育及病理解剖部位不同,分为三型: 一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中,原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍,二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型:①中央型:最常见。②下腔型(低位);位置低,与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型(高位):位于上腔静...
先心病中最常见,占先心病总数的20-25%,女性较多见。 【病理解剖】 按胚胎发育及病理解剖部位不同,分为三型: 一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中,原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍,二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型:①中央型:最常见。②下腔型(低位);位置低,与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型(高位):位于上腔静...
先心病中最常见,占先心病总数的20-25%,女性较多见。 【病理解剖】 按胚胎发育及病理解剖部位不同,分为三型: 一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中,原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍,二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型:①中央型:最常见。②下腔型(低位);位置低,与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型(高位):位于上腔静...
房间隔缺损 是左右心房之间的间隔发育不全,遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类,前者居多数。
继发孔型 房间隔缺损 :活动后 心悸 、 气短 、 疲劳 是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重 肺动脉高压 引起右向左分流者,出现 紫绀 。 原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸、气短,易发生呼吸道感染。伴有严重 二尖瓣关闭不全 者,早期可出现 心力衰竭 及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。 心脏扩大 , 心前区隆起 。
隔缺损是最常见的 先天性心脏病 ,约占先心病的10~15%。男女之比为1∶2。 继发孔型 房间隔缺损 由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少,可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多...
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