...Felty病等。 (4)组织细胞增生症：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。 (5)脂质沉积症：如戈谢病(高雪病)、尼曼-匹克病。 (6)脾脏肿瘤与脾囊肿：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的...
...Felty病等。 (4)组织细胞增生症：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。 (5)脂质沉积症：如戈谢病(高雪病)、尼曼-匹克病。 (6)脾脏肿瘤与脾囊肿：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的...
...疾病。每一类脂质都有特殊的酶系统帮助分解。如果这些酶出现异常可导致应由这些酶分解的特定脂质贮积。一段时间后这些贮积的脂质就会损害体内很多器官。戈谢病戈谢（Gaucher）病是一种遗传病，导致脂代谢产物葡萄糖脑苷脂贮积。戈谢病是一种常染色体隐性...
...贫血及粒细胞减少。 ⑥特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）： 临床表现为反复发作的发热、咳嗽和咯血，并有苍白、乏力、心悸，肝脾轻度肿大。 （5）代谢性疾病： ①戈谢病（...
...其他成员的白细胞计数及形态。 (2)骨髓象：了解骨髓增生情况，粒细胞是增生还是减少，有无成熟障碍，有无浸润病变(如白血病、戈谢病等)、感染等。 (3)特殊检验：以进一步寻找病因。 1)粒细胞分布和储备试验：①肾上腺激素试验：先皮下注射0.1...
...结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-皮克病、戈谢病和海蓝组织细胞增生症等鉴别。 (3)皮肤病：应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少紫癜等鉴别。皮肤念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮疹相混淆，但此症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素...
...神经系统症状及体格发育落后有所不同。Ⅲ及Ⅳ型类似Ⅰ型，但较轻。Ia 尚可累及心脏，可借临床表现，糖耐量曲线或胰高糖素试验与尼曼-皮克病鉴别。 2.戈谢病 骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。 3....
...类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。 (8)骨髓增生症如真性红细胞增多症，慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。 (9)其他：如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。 3.隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少，但...
...疾病，其次是G-6-PD缺陷、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血和镰状红细胞贫血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈谢病、黏多糖病等均少见。 （二）发病机制 肝和脾是腹腔内两个重要的器官，在生理功能方面既有独特之处，又有共同点。两者在...
...症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。 (3)极度脾大：下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。 2.脾脏的...
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