先天性食管疾病有以下几种情况：1、 食管闭锁 ；因胎儿发育过程受影响、未形成管形所致；2、食管闭 锁合 并 气管食管瘘 ；其中以食管上端闭锁而下端与气管相通形成瘘者最为常见、约占90%；3、气管 食管瘘 ；无食管闭锁、但食管与气管有瘘道相通；4、双腔食管；5、 食管憩室 ；前三种疾病多见于 早产儿 ；胚胎发育过程中、食管和气管都起源于前肠、在胚胎期3-6周时...
当前在发展中国家的血性患者中，50%的病原菌仍为 痢疾 杆菌，而且菌痢的死亡率比 霍乱 高10倍。因此对菌痢的深入研究比其它肠道菌更有紧迫性。近年对菌痢发病机理的研究主要有以下进展。 (1)进一步确认痢疾杆菌的侵入性结是菌痢的主要病理特征。 (2)结肠粘膜炎症和灶性 溃疡 的发生与病原菌内基因的联合调控有关。已发现承担侵袭、繁殖和播散功能的基因均位于菌体染色...
有人把大便镜检见到吞噬细胞作为菌痢的特征性表现，这是不科学的。所谓吞噬细胞是吞噬有红细胞或其它碎屑的白细胞，是机体对微生物侵入的一种防卫机制，在所有侵袭性中均可出现，其意义与白细胞升高类似，说明肠道有炎症存在，而不说明引起肠道炎症的病原。因此镜检有吞噬细胞，是侵袭性 腹泻 患者大便的共性表现。单凭这一点诊断菌痢，未免太武断。
动静脉之间的瘘口呈单纯性比较少见，多数外伤性 动脉瘤 ，其部位可在动脉侧，静脉侧，或者在动静脉之间。 ㈠动静脉紧贴为一裂孔隙，有的伴有动脉瘤或静脉瘤. ㈡单纯的交通导管，有如同 动脉导管未闭 一样，有的伴有动脉瘤或静脉瘤. ㈢囊状交通，有的伴有动脉瘤或静脉瘤. 创伤 性动静脉瘘主要发生在四肢，头颈部较少，胸腹部则更少。在四肢，下肢比上肢多见;在下肢，股浅动脉...
中毒性菌痢 是夏秋季常见的急性重症肠道传染病，多见于2-7岁体格健壮儿童，成人也可发生。该病起病急，来势凶，病情变化迅速。由于儿童神经发育不健全，且胃酸少，不能杀灭 痢疾杆菌 ，加上有些儿童为特异体质，对于细菌毒素易发生强烈的 过敏反应 及全身微循环障碍，出现 感染性休克 症状，故发病率和死亡率均较高。 临床特点 本病临床表现以全身中毒症状为主，肠道症状为次...
近年来先心病的介入性治疗有了长足的进展，一些方法已获得广泛的临床应用，有些方法尚须做进一步研究。目前治疗先心病的介入性导管术有： （1）球囊房隔造口术，用以治疗婴儿完全性大动脉转位等严重的姑息手术。 （2）经皮球囊瓣膜及血管成形术，用以治疗肺动脉瓣狭窄， 主动脉瓣狭窄 、肺动脉分支狭窄及周围动、静脉狭窄。 （3）血管堵塞术，治疗 动脉导管未闭 ，动静脉瘘等。...
...天性病毒感染相鉴别，特别是持续的 EB病毒感染 ，更与幼年型慢粒的临床表现相似，但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。 2.家族性慢性粒细胞 白血病 综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(1974)报告两对同胞同患家族性慢性粒细胞白血病综合征，其临床表现亦与幼年型慢粒...
幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis，JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎，通常累及膝、踝、腕等 关节 ，此种 疾病 引起或伴发的 葡萄膜炎 ，是少年儿童的一种常见而又重要的致盲性眼病。 幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎的病因 (一)发病原因 病因目前尚不完全清楚。 (二)发病机制 有关幼年型慢性关节炎的发病...
慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒，CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征。
(一)治疗 化疗疗效有限，可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。 (二)预后 JMML预后差，多数生存期低于2年，但其病程存在异质...
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