...慢性粒细胞(慢粒)属骨髓增生性疾患,是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。...
...①与②均为典型的CML,其临床表现,病程进展相同,生存期无明显差异。而③与慢性单核细胞白血病相似,对CML常规治疗反应不佳,生存期较短。 Ph染色体存在于髓系、红系、巨核系及T、B淋巴细胞中,但不存在于骨髓成纤维细胞或其他组织细胞。慢性期时...
...慢性粒细胞慢性期的治疗手段包括: (1) 化学(药物)治疗; (2)白细胞去除术(当白细胞太多寸可临时采用); (3)α-干扰素治疗; (4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。 慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的...
...慢性粒细胞(CML ,简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高...
...慢性粒细胞白血病(CML)是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。【临床表现】患者发病年龄以30-40岁居多,儿童少见,其主要...
...10%。 ⑤外周血嗜碱粒细胞>20%。 ⑥骨髓中有显着的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。 ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。 ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。 (3)急变期:75%~85%...
...发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t(9;22)(q34;q11),有bcr基因以外的基因重排,并产生190kb蛋白(P190),在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反,有CML特异的...
...中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、视力障碍等。 (2)加速期:出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向,肝、脾增大,化疗难于控制。 (3)急变期:可缓、可快,约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与急性白血病相似,贫血、...
...。下面再简单列出其他的鉴别要点。 (1)慢性中性粒细胞白血病(CNL):骨髓中增生的细胞主要为成熟的中性分叶核细胞、外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)染色积分常升高。目前WHO分类中已将CNL归入骨髓增生性疾病范畴。 (2)不典型CML(...
...,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。 4.血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了...
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