常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中，较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia，FA)是 常染色体隐性遗传病 ，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心...
（一） 小脑蚓 部病变 小脑蚓部病变主要引起 平衡障碍 ，表现躯干 共济失调 ,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部 综合征 。急性进行性小脑蚓部病变以 肿瘤 为常见，尤其是儿童，如 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、 室管膜瘤 等。成人则以 转移性肿瘤 多见，临床特点为进行性 颅内压增高 及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显...
1.预防各种感染性疾病，做好各种预防接种工作。 2.防止药物过量（如苯妥英钠）引致本症。 3.防止重金属中毒（如铅）。 预后 感染后的急性 小脑性共济失调 预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复。个别严重病例 共济失调 、 震颤 、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。
本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为 共济失调 ，常伴有 四肢震颤 、眼震、 肌张力减低 、腱反射减弱等。 1.前驱感染史 约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如 发热 、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。...
诊断 主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断： 1.前驱感染史。 2.急性发病。 3.主要表现为急性 小脑性共济失调 。 4.除外其他神经系统疾患 全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。 鉴别 鉴别时要注意其他特异性疾病： 1.特异性神经系统感染 如脑炎、 脑膜炎 等。 脑脊液 病原学检查可确诊。 2. 药物中毒 药物中毒引起的 共济失调 见于苯妥英钠等...
...共振成像(MRI) -- 核磁共振成像是近年来一种新型的高科技影像学检查方法，是80年代初才应用于临床的医学影像诊断新技术。它具有无电离辐射性(放射线)损害;无骨性伪影;能多方向(横断、冠状、矢状切面等)和多参数成像;高度的软组织分辨能力;无需使用对比剂即可显示血管结构等独特的优点。 脑诱发电位 -- 通过脑诱发电位对脑功能进行检查。 脑电图检查 -- 脑电...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型，但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明，多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型，但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明，多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
...功能、肢体的协调功能和肌肉的张力，它就象一个交通警察一样，能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变，就可引起的一系列的临床症状。 急性小脑性共济失调症又称急性小脑炎，是小儿较为常见的一种临床综合征。这种病的孩子可以突然出现步态不稳，甚至不能走路、站立、和独坐；整个人就象一个不倒翁，晃晃悠悠，东倒西歪；有的孩子还会出现手的颤动，眼睛出现异常的左右或上下转动，严...
...减轻。 【 临床表现 】 好发年龄为青少年，个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同，但轻重不一。症状渐起，最常见的症状是双 下肢 共济失调 ， 步态蹒跚 ，常用 上肢 摆动 代偿 维持身体平衡。站立也摇晃不稳，不一定因闭目而加重。以后躯干和上肢也发生共济失调，字迹潦草、甚至无法书写。可有 肢体 和 头部震颤 ，或出现舞蹈样或 肌阵挛 样的 不自主运...
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