...。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床 症状 统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于 基因突变 所导致，但饮酒过...
...皮肤损害。某些卟啉症，特别是δ-氨基-γ-酮戊酸和胆色素原贮积可能导致神经损害引起疼痛甚至 瘫痪 。 3种最常见的卟啉症是迟发型皮肤卟啉症、急性间歇性卟啉症和红细胞生成性原卟啉症。这几种类型差异很大，诊断、检验方法和治疗措施都各不相同。某些特征是与其他不常见的卟啉症相同，这些疾病包括δ-氨基-γ-酮戊酸 脱水 酶缺乏症、先天性红细胞生成性卟啉症、红细胞肝性卟...
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积，引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ，缺乏亚铁螯 合酶 ，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
（一）病因 间歇性眼球突出症 （intermittent exophthalmos）多为单侧性，左眼 发病率 高于右眼，男性病人多见。突眼多由于先天性或后天性眶内 静脉 ，尤其是 眶上静脉 曲张所致。无 外伤 及其他病史。 （二） 临床表现 1．一时性 眼球突出 为本病重要特征，其突出程度可随头位的变化而增减，持续时间不等，常发作或偶然发作。病人在低头、用力...
血管性疾病引起 眼球突出 者较少见。间歇性眼球突出症（intermittent exophthalmos）多为单侧性，左眼发病率高于右眼，男性病人多见。
间歇性跛行是指患者从开始走路，或走了一段路程以后(一般为数百米左右)，出现单侧或双侧腰酸 腿痛 ， 下肢 麻木 无力 ，以至跛行，但稍许蹲下或坐下休息片刻后， 症状 可以很快缓解或消失，病人仍可继续行走，再走一段时间后，上述症状再度出现。因为在这一过程中，跛行呈间歇性出现，故称为间歇性跛行。 间歇性跛行的出现，主要是由于在 腰椎 管已有狭窄的 病理 基础...
...四氯化碳 所致 肝损伤 具有明显降低 氨基转移酶 等的作用。并能改善 氨基酸 代谢，增加肝脏 血流量 ，提高 肝细胞 蛋白 的作用。适用于 急性肝炎 ， 慢性迁延性肝炎 、 慢性活动性肝炎 ，对 肝硬化 、 胆囊炎 胆石症 亦有效。临床试用于各型 病毒性肝炎 ，可使 症状 改善，肝肿缩小，氨基转移酶、 浊度 试验、黄疽指数等指标改善。原卟啉钠产品为肝脏机能改...
胃痛 是指仅见于 胃肠道 与胃液接触部位的 慢性溃疡 ，又称 溃疡病 ， 中医 称“胃痛”、“ 心痛 ”、“ 胃脘痛 ”范畴。 间歇性胃痛 就是胃痛呈间歇性，没有一定的规律。 间歇性胃痛的原因 常见原因有 寒邪 客胃、饮食 伤胃 、 肝气犯胃 和 脾胃虚弱 等。 间歇性胃痛的诊断 胃不适伴随 症状 繁多，如 打嗝 、胀气、 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 胸闷...
间歇性耳痛 就是不间断的 耳痛 ， 疼痛 不是持续的而是间断性的。 间歇性耳痛的原因 耳痛 最主要的原因是 发炎 ，另外，耳周 神经痛 也是耳痛的常见原因之一。神经痛表现为阵发性的。 间歇性耳痛的诊断 耳朵不间断地 疼痛 。 间歇性耳痛的鉴别诊断 1、 外耳道疖肿 当 外耳道炎 得不到及时治疗时，或年老体弱、患有 糖尿病 时，或耳道 皮肤 长时间受到水的 浸...
... 人常诉无家族史，CEF为 常染色体隐性遗传 。 如表1所示，由于特定酶的缺陷造成 底物 的 积聚 与卟啉病的临床特征有密切关系，一般来说，急性 神经 精神症群发作总是伴有卟啉前体(PBG或ALA)的形成增多，而皮损的发生则与各种卟啉的产生过多直接相关，如尿卟啉、 粪卟啉 和原卟啉在 皮肤 的过多沉积均产生显著的光感性，尤其是尿卟啉有较好的水溶性，光感性则更...
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