... 研究发现 丙型肝炎病毒 感染与获得性迟发性皮肤型 卟啉病 有关。干扰素-α300万U，隔天1次。 (二)预后 本病起病隐袭，进展缓慢。没有急性卟啉病发作现象，有时 皮肤 光敏感不明显，易漏诊。易并发 肝硬化 或 肝癌 等。 迟发性皮肤卟啉病的护理 应去除对 肝脏 有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如 巴比妥 类、 雌激素 、羟类化学物、铁剂...
... 研究发现 丙型肝炎病毒 感染与获得性迟发性皮肤型 卟啉病 有关。干扰素-α300万U，隔天1次。 (二)预后 本病起病隐袭，进展缓慢。没有急性卟啉病发作现象，有时 皮肤 光敏感不明显，易漏诊。易并发 肝硬化 或 肝癌 等。 迟发性皮肤卟啉病的护理 应去除对 肝脏 有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如 巴比妥 类、 雌激素 、羟类化学物、铁剂...
(一)治疗 腹痛 和神经系统症状急性发作期的治疗与 急性间歇性卟啉病 相同。正铁血红素和 葡萄 糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他 胡萝卜 素(β-胡 萝卜 素)治疗有效。 (二)预后 目前暂无相关资料
... 疾病 。 2、饮食原则 不宜太 饥饿 或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA 合成酶 的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在 卟啉病 临床缓解期的 肥胖病 人饮食 疗法 应逐渐使 体重减轻 。 资料仅供参考，具体请询问医生 参看 《默克家庭诊疗手册》- 红细胞生成性原卟啉症 血液内科疾病
... 疾病 。 2、饮食原则 不宜太 饥饿 或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA 合成酶 的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在 卟啉病 临床缓解期的 肥胖病 人饮食 疗法 应逐渐使 体重减轻 。 资料仅供参考，具体请询问医生 参看 《默克家庭诊疗手册》- 红细胞生成性原卟啉症 血液内科疾病
...病吃什么好？ 1、患者不宜吃的食物 饮洒会诱发 疾病 。 2、饮食原则 不宜太 饥饿 或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA 合成酶 的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在 卟啉病 临床缓解期的 肥胖病 人饮食 疗法 应逐渐使 体重减轻 。 资料仅供参考，具体请询问医生 参看 血液内科疾病
(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏...
(一)治疗 1.急性间歇型 (1)氯丙嗪对减轻 腹痛 及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400m...
1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。 腹痛 及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无 光感性皮肤损害 。 腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼...
...率低，故病人常诉无家族史，CEF为常染色体隐性遗传。 如表1所示，由于特定酶的缺陷造成底物的 积聚 与卟啉病的临床特征有密切关系，一般来说，急性神经精神症群发作总是伴有卟啉前体(PBG或ALA)的形成增多，而皮损的发生则与各种卟啉的产生过多直接相关，如尿卟啉、粪卟啉和原卟啉在皮肤的过多沉积均产生显著的光感性，尤其是尿卟啉有较好的水溶性，光感性则更强。血液中的...
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