外阴恶性横纹肌样瘤（malignant rhab-doid tumour of the vulva）首先以“预后不良的 横纹肌肉瘤 样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
（一）发病原因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌 肉瘤 在细胞和分子遗传学上存在特征性改变。 染色体异常 涉及第13号与第1号或第2号相互易位。分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因（推测为一转录因子）与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3 ...
1.胚胎型横纹肌肉瘤 多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部...
横纹肌肉瘤 （rhabdomyosarcoma）是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌 肉瘤 占儿童实体肿瘤的15%， 软组织肉瘤 的50%。
预后 随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善， 横纹肌肉瘤 得到了相对早期的诊断，在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除，而改进为手术、放射和药物综合治疗，疗效大为提高。据Wharam等报告眼睑和眼眶横纹肌肉瘤127例采用综合疗法，3年生存率达93%。但也应认识到，横纹肌 肉瘤 毕竟是恶性程度很高的肿瘤，在临床上必须强调早期诊断，及时治疗，密切随访。特别...
横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma)是一种由分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤，可发生于肢体、躯干、生殖系统和眼眶。
阴道横纹肌肉瘤在治疗后必须严密随访，尤其在诊断后2年内，因为局部复发很可能(中位复发16个月)，建议每2个月在麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查。Arndt等随访5.8年，发现复发的女性生殖道 横纹肌肉瘤 患者中有66.6%可通过化疗、手术和放疗进行补救。对复发的胚胎型或 葡萄 簇型阴道横纹肌 肉瘤 ，手术是一个确切的治疗。补救措施中使用放疗组的较其他组...
西医治疗 横纹肌肉瘤 的治疗需要多学科联合进行，包括外科手术、放疗和化疗。只有在诊断明确后才能制定相应的治疗计划。 1.外科手术 无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织，但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能，大块组织或器官的切除在横纹肌 肉瘤 的治疗中不再具有价值。先做活检再行辅助治疗，使肿瘤缩小再做手术比将肿瘤部分...
横纹肌肉瘤 是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的 软组织肉瘤 ，20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌 肉瘤 约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤（占13%）。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。该肿瘤生长快，转移早。
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明， 眼肌麻痹 ，脑神经 瘫痪 和 脑膜刺激症状 ，气道梗阻、 窒息 和 鼻出血 ，中耳炎等；泌尿生殖系的横纹肌 肉瘤 可有 尿路梗阻 、 血尿 ， 肠梗阻 等；四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有 脊髓压迫 和 神经症 状， 其他部位的横纹肌肉瘤可有 心力衰竭 或心律不齐等；除了原发病，横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、脑、肝和乳腺等，...
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