【正常参考值】 γ球蛋白 占 脑脊液 蛋白定量的4～13% IgA 0～6mg/L IgG 10～40mg/L IgM 0～13mg/L 【鉴别诊断】 （一） 多发性硬化 （multiple sclerosis） 90%有γ球蛋白含量增高，可见于CSF总蛋白含量正常时，其中大部为IgG，偶为IgM和IgA升高。85%～95%临床肯定的多发性 硬化 病人，CS...
西医治疗 治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法：以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制 发热 、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30～50mg/d。免疫抑制剂：通过对分裂细胞的毒性作用，维持循环冷球蛋白水平，不使其升高。青霉胺：能使免疫球蛋白中二硫键...
诊断 根据临床表现和血清中冷球蛋白显着增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后，或原有伴发疾病好转后，则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。 鉴别 本病需与下列疾病相鉴别： 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象，伴麻木感和疼痛感，并看见 溶血性贫血 和阵 发...
...瘙痒 或灼热，重者可有疼痛。其次可见寒冷性 荨麻疹 、雷诺现象、 网状青斑 、肢端血管痉挛、 发绀 等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。 肾损害 可表现为急、 慢性肾炎 ，甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常，麻木感，运动障碍， 腱反射消失 等。中枢神经系统受累者少...
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
球蛋白可分为a1、a2、β和r四种。 ①在肝脏炎症病变时，a1球蛋白增加，而a1增加提示病情较轻，如果减少常标志病情偏重。因此，测定a1球蛋白对判断 肝炎 患者的严重和预后有参考价值。 ②a2球蛋白也可以反映肝炎病变的严重度。在 病毒性肝炎 初期，多数保持正常值，以后逐渐增加。在重型肝炎时，如a2球蛋白减少至0.4克%以下，提示患者将要或已经出现 肝昏迷 。...
（一）发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型：为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体，通常引起大 血管损伤 ，其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 （二）发病机制 抗补体，...
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆 IgM 增高伴有 淋巴样细胞 增生 、有时伴有 肾小球 损害的 综合征 。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ， 骨髓 及 淋巴结 中 淋巴细胞 及 浆细胞 样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。...
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