肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans'cell histiocvtosis,LCH)更为合宜,因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Sch...
...kg/d,分三次口服,持续10~14天,症状常在数天内缓解。其他可选用的药物有左旋咪唑、卡巴砷及亚乙酰拉砷(acetyllarsan)等。血嗜酸粒细胞及X线改变恢复正常所需时间常比临床症状的消失来得缓慢,约需1~3月。个别病人在治疗初期可有症状加重等现象,可并用数天泼尼松。约20%病例经上述治疗后,数年后又有复发,故有的作者主张以上治疗宜重复2~3次,每一疗...
1、 注意饮食卫生,防止感染 蛔虫 、钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。 2、慎用对氨 水杨 酸、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯达嗪、美加明、磺胺药和氨甲蝶呤等。
...亦为可能的病因。 蛔虫感染 是最常见的病因, 蛔虫 体多种物质有很强的抗原性。实验证明,进食蛔虫卵后,幼虫移行至肺可发生本症典型的肺部表现与嗜酸粒细胞升高。引起本病的其他寄生虫有钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、旋毛虫和阿米巴原虫等。药物有对氨 水杨 酸、阿司匹林、青霉素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯达嗪、美加明、磺胺药和氨甲蝶呤等。尚有吸入 花粉 、真菌孢...
...分患者血清对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性,治愈后滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴结内均曾找到微丝蚴;用抗丝 虫药 物治疗本症有良好效果等。一些其他寄生虫病,如 蛔虫 、钩虫、弓首 蛔虫感染 也有可能引起本症。 肺实质有弥漫性组织细胞和嗜酸粒细胞浸润,可形成嗜酸性 脓肿 。有报告提到在肺部 病灶 中心找到微丝蚴及其残骸。晚期病灶可呈纤维化并造成肺功能损害。
...查常不明显, 爆裂音 和 杵状指(趾) 皆不常见。可发生继发性 肺动脉高压 ;在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义,而且周围血嗜酸细胞计数正常。 病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步,不幸的是其症状和体征常无特异性,而且常提示其他更常见的肺病变,如50岁的吸烟者出现 气喘 、 咳嗽 和 呼吸困难 ,COPD比LCH更多见;然而,当...
...。 另外,曾有研究提示病毒感染可作为全身性LCH的潜在病因。然而没有可信服的资料提示病毒感染在LCH中发挥作用。 在肺LCH也观察到免疫功能异常,表现为BALF中IgG非特异增高、出现循环和组织亲和性免疫复合物、以及T细胞功能异常,可能在本病的病理生理中有重要意义。然而这些改变也可能只代表了全身性免疫效应细胞激活。 本病虽然不是单克隆疾病,但其常与 淋巴瘤 ...
主要表现为 乏力 、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和 失眠 等。本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。 1. 发热 几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为 弛张热 ,也可为 稽留热 ,体温多在38℃以上。 2.关节症状 表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液、 关节肿胀 。关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形。...
必须排除以下伴有嗜酸粒细胞增多的疾病: 1. 结节性多动脉炎 以内脏损害为主,尤以心、肾、神经系统症状为显著。皮损以 紫斑 或沿动脉走向分布的 结节 为主,多无弥漫性 瘙痒 性粟粒 丘疹 或斑块。病理改变以纤维坏死性中、小动脉炎为主,多无表皮、真皮胶原纤维改变。类风湿因子和抗核抗体阴性。这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。 2.变应性 ...
(一)发病原因 确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、 哮喘 和血清IgE升高,故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉疼痛、 结节性多动脉炎 样 血管炎 来看,本病又近似于风湿病,故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应如何协同致病,尚有待于研究。 病理:显...
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